RESUMEN

El leiomioma es una tumoración benigna que raramente se presenta en senos paranasales, llegando a ser menos del 1%. En este caso fue una paciente mujer de 79 años con un tiempo de enfermedad de 5 años caracterizado por obstrucción y secreción nasal de fosa nasal izquierda, en la cual se halla una tumoración amplia de superficie violácea, consistencia firme, poco sangrante que ocupa toda la fosa nasal, etmoides izquierdo y ostium esfenoides. La lesión es extraída completamente mediante técnica endoscópica, sin complicaciones. Se encontraron aproximadamente 30 casos similares reportados en la literatura por lo que se trae a discusión el caso de esta paciente.

ABSTRACT

Leiomyoma is a benign tumor rarely occurs in paranasal sinuses, becoming less than 1% of all tumors in paranasal sinuses. In this case it was a 79 years female patient, she had a history of 5 years characterized by obstruction and nasal secretion disease. The tumor had a wide tumor of purple surface, firm and little bleeding reported, occupying the entire nasal cavity, left ethmoid and sphenoid ostium. Tumor was completely removed endoscopicaly without complications. It was found aproximately 30 similar cases reported in the literature.

INTRODUCCIÓN

El leiomioma es una tumoración benigna de músculo liso comúnmente pero que raramente se presenta en el área de cabeza y cuello. Según la revisión de Enzinger y Weiss el 95% se presenta en el aparato genital femenino, piel 3% y tracto gastrointestinal 1.5% (1) además se puede presentar en miembros inferiores y como se mencionó ocasionalmente en la cavidad nasal o senos paranasales, menos del 1%(2). El primer caso de leiomioma nasal fue reportado en 1966 por Maesaka et al y desde entonces se tienen menos de 30 casos registrados en la literatura (3).

Los leiomiomas de la cavidad nasal y senos paranasales pueden causar obstrucción nasal, dolor facial, cefalea sinusitis y epistaxis (4). Se presenta a continuación el caso clínico una paciente adulto mayor con diagnóstico de leiomioma nasosinusal para revisión breve del tema y discusión del caso.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso clínico de una paciente mujer de 79 años raza mestiza proveniente de Lima, grado de instrucción primaria completa, estado civil viuda, ocupación ama de casa y nivel socioeconómico medio. Presenta como antecedentes, hipertensión manejada con losartan e hidroclorotiazida, diabetes mellitus medicada con metformina y consumo de aspirina diaria, así mismo presenta doble lesión de válvula aórtica con estenosis severa. La paciente acude al Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen por consulta externa referida de policlínico con un tiempo de enfermedad de 5 meses cuyos síntomas característicos fueron secreción y obstrucción nasal izquierda. Inicialmente la secreción nasal se presentó como líquida transparente que remitía con administración de antihistamínicos, tornándose verdosa purulenta y de mal olor dos meses antes del ingreso.  La obstrucción nasal también fue progresiva hasta que dos meses antes del ingreso llegó a presentarse obstrucción completa de la fosa nasal izquierda. Asimismo refiere un episodio de epistaxis 6 años antes por el requirió hospitalización sin precisar mayores datos.

Al examen físico preferencial se evidenció en tercio medio de pirámide nasal lado izquierdo tumoración blanda que genera leve elevación del dorso, blanda a la palpación, superficie lisa, no dolorosa. A la rinoscopia se evidencia abundante secreción amarillento verdosa espesa, la cual después de ser retirada deja evidenciar una tumoración rosado-violácea, de superficie lisa que ocupa la totalidad de la fosa nasal desde área II de Cottle, no se logra evidenciar cornetes.

En la endoscopia nasal (Fig 1 y 2) se observa en fosa nasal izquierda tumoración rosado violáceo que ocupa la totalidad de la fosa desde área II hacia la región posterior, la superficie es predominentemente lisa con leves rugosidades hacia la zona más superior, no se evidencia vascularización importante, no se encuentra adherida a septum por lo que se puede progresar entre este y la tumoración hasta casi rinofaringe aproximadamente, no se logra evidenciar cornetes ni estructuras de pared medial. En fosa nasal derecha se evidencia desviación septal derecha en áreas III y IV, cornete medio e inferior y trompa de Eustaquio sin alteraciones mayores, en rinofaringe se observa tumoración que protruye desde fosa nasal contralateral con características como las ya descritas (Fig. 3).

En la tomografía de senos paranasales se observa una tumoración que ocupa la totalidad de la fosa nasal izquierda con destrucción parcial de celdas etmoidales y ocupación de esfenoides bilateral, no se observa alteración de lámina papirácea, se videncia ocupación de senos frontales y maxilar izquierdos por secreción, desviación septal derecha en áreas II y III, dentro de seno maxilar derecho se visualiza una tumoración pequeña dependiente de antro maxilar. En las imágenes sin contraste la tumoración de fosa nasal izquierda se evidencia como homogénea, manifestándose heterogénea con la administración de contraste. La tumoración de seno maxilar derecho no presenta alteraciones con la administración de contraste. (Fig 4)

Se concluye con el diagnóstico de tumoración nasal como probable papiloma invertido a descartar neoplasia. La paciente fue hospitalizada en el servicio y se le indicó tratamiento endovenoso con Ceftriaxona 2gr c/24h por 16 días además de lavados nasales y corticoides después de lo cual fue intervenida quirúrgicamente.

La paciente fue sometida a resección completa vía endoscópica. En los hallazgos quirúrgicos (Fig 5 y 6) se encuentra en fosa nasal izquierda tumoración friable de superficie irregular  violácea con tejido interior pardo amarillento en su interior, dicha tumoración ocupa fosa nasal izquierda desde área II de Cottle, etmoides izquierdo, esfenoides izquierdo erosionando y perforando septum áreas IV y V,  llegando a ocupar esfenoides izquierdo, cornete medio izquierdo hipotrófico lateralizado sin llegar a identificarse cornete superior, seno maxilar izquierdo ocupado con secreción mucoidea blanco amarillenta espesa y sin lesiones tumorales, seno maxilar izquierdo con secreción mucoidea amarillenta sin tumoraciones. Seno maxilar derecho con tejido amarillento irregular,  impresiona mucosa redundante dependiente de ostium. La cirugía se realizó sin complicaciones y la paciente salió de sala con taponamiento nasal anterior bilateral.

El estudio de la tumoración de fosa nasal izquierda fue informado como hallazgos anatomopatológicos e inmunihsitoquímicos en relación a tumor mesenquimal fusocelular de inmunofenotipo muscular liso compatible con leiomioma sin evidenciarse criterio de malignidad. Y la tumoración de seno maxilar derecho como papiloma invertido con severo edema estromal. El total de la muestra de la fosa nasal izquierda estuvo conformada por múltiples fragmentos de tejido pardo negruzco, siendo un total de 20cc de volumen. La tumoración de la fosa nasa derecha un sólo fragmento de tejido pardo mixoide  de 2.5×1.7×0.8cm de tamaño.

La evolución de la paciente fue favorable con retiro del taponamiento 3 días después de la cirugía.

DISCUSIÓN

La presentación de leiomiomas en los senos paranasales es extremadamente rara siendo menor al 1% de los leiomiomas reportados. Se cuenta en la literatura con menos de 30 casos reportados, en las revisiones de Osaki et al 2002 y Sousa et al 2008 se muestran tablas resumen de dichos casos a la cual se añadido los casos encontrados y publicados después de dichas fechas.

Los tumores de músculo liso en la cavidad nasal y en los senos paranasales son muy raros debido a la escasa presencia de fibras de músculo liso en esta localización (7,15) . Existen tres teorías para explicar su origen: 1) por diferenciación aberrante del mesenquima; 2) por elementos de músculo liso en la pared de los vasos sanguíneos; y 3) ambos orígenes (7,15,16) . La teoría con mayor aceptación se fundamenta en que el  origen de los leiomiomas nasosinulaes es a partir del músculo liso vascular nasal, más específicamente de las células del músculo liso de la pared de los vasos sanguíneos (5,7,15,16)

El leiomioma desde el punto de vista histológico se ha clasificado en tres subtipos: vascular, no vascular y epiteloide(7) . Morimoto propuso un sistema de clasificación para el subtipo vascular y lo dividió en tres tipos: sólido o capilar, cavernoso y venoso. Sólo entre 8.5% y 10% de los leiomiomas vasculares comprometen la cabeza y el cuello y aparecen usualmente como masas indoloras de tipo cavernoso o venoso (7).

Esta patología se presenta más comúnmente en paciente entre los 40 y 60 años, predominante en mujeres con una prevalencia 2:1 (6,10,). En la mayoría de los casos se desarrolla a partir de los cornetes medio o inferior, pudiendo presentarse también dependientes del vestíbulo y septum (6)

En las evaluaciones de imágenes se utiliza la tomografía en la cual característicamente no se observa erosión ósea (6). Adicional se puede utilizar tomas de resonancia magnética, este examen como se sabe es útil para diferenciar tejido neoformativo de inflamatorio. En los casos en los que se publica hallazgos de RM se describen las imagenes como una leve hiperintensidad en T2, considerándose como característico de los leiomiomas. (6)

Distintas tinciones se han utilizado para identificar los leiomiomas incluyendo desmina, vimentina, actina, miosina y tricrómico de Masson. (8). Los diagnósticos histopatológicos diferenciales para estas lesiones incluye hemangioma, miofibroma, leiomioblastoma, hemangiopericitoma, angiosarcoma, angiomiolipoma y leiomiomacarcoma.(8)

En el caso presentado se evaluó a una mujer adulta mayor con tumoración nasal en la que presuntivamente se consideró como diagnóstico papiloma invertido vs neoplasia por la frecuencia de presentación, teniendo como resultado final del análisis anatomopatológico leiomioma, que por la inusual presentación del caso no se consideró inicialmente. En dicha paciente la tumoración se presentó con obstrucción nasal y rinorrea como en los casos mencionados, coincide también las características tomográficas sin destrucción ósea salvo leve lesión en región etmoidal, se considera la lesión septal más por compresión que infiltración. Por las características de imagen y hallazgos quirúrgicos se considera que el sitio de inicio probable sean las celdas etmoidales. La descripción macroscópicas de superficie se colige con las descritas en otras publicaciones, siendo firme o elástico, poco sangrante, rojizo a violáceo. La evolución postoperatoria de la paciente presentada fue favorable, sin evidencia de complicaciones para el momento del reporte de este caso. Dicha evolución, concuerda con lo hallado en la escasa literatura de esta patología, los dos casos reportados por Moreira en el 2014, también tuvieron seguimientos que no evidenciaron epistaxis, con una recuperación asintomática de los pacientes y sin reincidencia de la enfermedad (10).

Lo que hace aún más peculiar este caso es el hallazgo concomitante de una tumoración informada como papiloma invertido en el ostium de seno maxilar derecho, caso no reportado antes en la literatura.

El diagnóstico de leiomioma a pesar de ser sumamente raro en senos paranasales puede considerarse en los casos de tumoraciones lisas, rojo violáceas, con poca captación de contraste, sin destrucción ósea y realce en T2.

BIBLIOGRAFÍA

1. F. Enzinger, S. Weiss Soft tissue tumors (second ed.)Mosby, St. Luis (1988) pp. 383–401
2. Huang CT, Chien CY, Su CY, Chen WJ. Leiomyoma of the inferior turbinates. J Otolaryngol 2000;55-6
3. Maesaka A., Keyaki Y., Nakahashi T. Nasal angioleiomyoma and leiomyosarcoma-Report of 2 cases Otologia (Fukuoka), 12 (1966), p. 42
4. Vivacqua da Cunha P., Anselmo W, Rodrigues A. Leiomyoma of the nasal cavity: case report Rev Bras Otorrinolaringol 2007;73(6):851.
5. Osaki Ma., Osak Mi, Kodani I,  Adachi H, Shibata I, Ito H, Vascular Leiomyoma of the Nasal Cavity: Case Report and Review of the Literature Yonago Acta medica 2002;45:113–116

6. Ikeda K, Kuroda M., Sakaida N, Maehara M, Ohmura N, Sawada S. Cellular Leiomyoma of the Nasal Cavity: Findings of CT and MR Imaging AJNR Am J Neuroradiol 26:1336–1338, June/July 2005
7. Burkhardt W. , Bejarano K.  Leiomioma vascular nasal gigante Informe de un caso y su manejo endoscópico transnasal. Revisión de la literatura, Colom Med 2006; 37: 319-322
8. Tsobanidou Ch. CASE REPORT Leiomyoma of the nasal cavity–Report of two cases and review of the literature. Oral Oncology EXTRA (2006) 42, 255– 257
9. Sousa C , Neves , Nakanishi M ,  VoegelsR. L.  Nasal cavity vascular leiomyoma – case report and literature review Rev Bras Otorrinolaringol 2008;74(1): 147-50.
10. Moreira M., Yasbek D., Maximino A., Menegatti V.  Thomazzi E., Hubner R., Luiz Aureliano de Lima G.C., Angioleiomyoma of the Nasal Cavity Int Arch Otorhinolaryngol 2014;18:409–411
11. Kim AY, Choi MS, Jang DS, Lee HY..A rare case of intranasal vascular leiomyoma. BMJ Case Rep. 2015 Jun 10;2015
12. Bhandarkar AM, Ramaswamy B, Jaiprakash P, Chidambaranathan N.  Recurrent angioleiomyoma of the middle turbinate Head Neck Pathol. 2015 Jun 6
13. Varghese L., Mathew S., Vijayakumar K., Nasal Angioleiomyoma: An Unusual Cause of Epistaxis Oman Medical Journal [2015], Vol. 30, No. 4: 303–305
14. Kim JS, Shin JY, Kwon SH Sinonasal Leiomyoma With Estrogen Receptor Expression. J Craniofac Surg. 2015 Sep;26
15. Horie S, Hasegawa K, Terada T. Cellular leiomyoma of the nasal cavity: report of case and review of literature. Yonago Acta Med 2001; 44: 85-89
16. Batsakis JG. Tumors of the head and neck: clinical and pathological considerations. 2nd ed. Baltimore: Williams and Wilkins;1979:354 –356

FIG 4: Tomografías de la paciente en las que se observa ocupación de toda la fosa nasal izquierda que ejerce compresión y desviación septal, así como destrucción de celdas etmoidales, esfenoides y seno maxilar con secreción.

AUTOR

OMAR YVAN GONZALES SUAZO.

Coord. Otorrinolaringologia Clínica Tezza.

Jefe de Serv. ORL Hospital Nacional Guillermo Almenara I.

Tutor  Post Grado UNFV-UPSMP-UPRP.