El SAHOS se caracteriza por episodios recurrentes de colapsos parciales o totales de la vía aérea superior durante el sueño(dejar de respirar por intervalos de tiempo),originando mal saturación arterial de oxígeno e hipoxemia. 

Las Apneas se definen como el cese del flujo aéreo durante más de 10 segundos. Si el flujo disminuye entre el 10 y 50% del valor basal asociado a una reacción de microdespertar o caída de la saturación de oxígeno, se denomina hipopnea.

 Las apneas se clasifican de acuerdo a la presencia del estímulo central y se dividen en:

• APNEA CENTRAL: Abolición de la actividad del centro respiratorio.
• APNEA OBSTRUCTIVA: Cese del flujo por oclusión de la vía aérea
• APNEA MIXTA: Componente Central y Obstructiva.

Las hipertrofias amigdaliana y adenoidea también son causas frecuentes de apneas del sueño en niños.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

El grupo etario más afectado es entre los 30 a 60 años. la incidencia en la mujer en períodos post menopáusicos aumenta significativamente.

TABLA DE EVALUACION DE SOMNOLENCIA

Las personas normales no sobrepasan los 6 puntos y sobre 10 la somnolencia se califica como patológica.

El síntoma con mayor valor diagnóstico lo constituyen las apneas presenciadas.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

1.-Consecuencias psiconeurológicas. Trastorno del sueño,Disminución de la memoria, atención y coordinación visual-motora, elevación de la presión intracraneana, cefalea matinal.  La depresión,  La impotencia también se observa en hasta el 60% de los pacientes con enfermedad grave.

2.-Consecuencias cardiovasculares. Hipertensión Arterial (HTA), arritmias, eventos coronarios y accidentes cerebrovasculares (ACV).  Se observa frecuentemente nicturia

DIAGNOSTICO

La severidad del SAHOS es evaluada a través del número de apneas e hipopneas por hora de sueño. Se acepta el diagnóstico de SAHOS con un IA/H mayor de 5 eventos por hora.

 El método diagnóstico de elección es la polisomnografía (PSG).Monitoriza el sueño durante todo la noche. Evalua las Etapas del Sueño, los microdespertares, la caída de la saturación de oxígeno .Además arritmias y movimiento de extremidades inferiores etc. Poligrafía Respiratoria (PR), con una sensibilidad de alrededor del 86% y una especificidad de 64% de las de la PSG. Se realiza en 3-4 horas.

TRATAMIENTO

1.-Tratamiento médico del SAHOS :Control del peso.Posición corporal. Tratamiento de Antihistaminicos-descongestión nasal.

2.- Tratamiento con CPAP La aplicación de presión positiva continua en la vía aérea (CPAP según sigla en inglés) por vía nasal para los pacientes con SAHOS.

3.- Dispositivos orales.Producen cambios en la morfología y función de la vía aérea superior actuando mediante el avance mandibular, retención de la lengua, o aumentando el área de la hipo y orofaringe.

4.- Tratamiento quirúrgico. Septoplastia,  Turbinoplastia, Resección parcial velo-palatina (RPP), Uvulopalatofaringoplastia (UPPP), Cirugía de la base de la lengua, Avance del músculo de  la lengua, Avance del hioides y bimaxilar.

“LA CLÍNICA PADRE LUIS TEZZA REALIZA ESTA  INTERVENCIÓN QUIRÚRGICA, CON TECNOLOGÍA DE AVANZADA (RADIOFRECUENCIA Y/O  LÁSER)”.

El estesionerublastoma o neuroblastoma olfatorio es una neoplasia maligna neuroectodermica. Es un tumor poco común con una incidencia de 4 por cada 10 millones al año², representa aproximadamente un 3% de las neoplasias de la cavidad nasal. Se presenta con síntomas de obstrucción nasal y epistaxis. Para su diagnóstico es necesaria exámenes de ayuda complementaria como TAC Y RMN. Su manejo actualmente es quirúrgico más radioterapia.

Abstract

Olfarory Neuroblatoma is a malignant neuroectodermic Neoplasia .This is a rare tumor with an incidence of 4 over 10 millions per year, It represents aproximately 3 % of neoplasias inside the nose cavity . It presents with nasal obstruction and epistaxis .In order to establish a diagnosis is needed complementary radiologic tests such as CT Scan and MRI. It is treated actually with surgery and radiotherapy.

INTRODUCCIÓN

El estesionerublastoma o neuroblastoma olfatorio es una neoplasia maligna neuroectodermica que proviene de las células epiteliales olfatorias que involucra la base de cráneo², fue descrito por primera vez en el año de 1942 por Berger, Luc and Richard. ⁴ Se reportado hasta el momento alrededor de 1200 casos en el mundo. ⁹

Es un tumor poco común con una incidencia de 4 por cada 10 millones al año², representa aproximadamente un 3% de las neoplasias de la cavidad nasal.⁶

Histológicamente es un tumor de células azules redondas pequeñas el cual es fenotípicamente intermedio entre una neoplasia neural pura y un tumor epitelial neuroendocrino formando varios grados de rosetas y pseudorosetas que son características histológicas del estesioneuroblatoma².

Los síntomas de presentación más común son obstrucción nasal unilateral seguido de epistaxis recurrente otros síntomas incluyen cefalea, dolor facial y anosmia, en estadios avanzados se presentan con síntomas de extensión local como epifora, diplopía proptosis y disminución de la agudeza visual, algunas veces puede presentar síntomas intracraneales. Al examen físico se observa una tumoración nasal gris rojiza pedunculada unilateral de superficie lisa medial al cornete medio teniendo una rica vascularización estromal³.

Este tumor que tiene un crecimiento relativamente lento y se considera radiosensible. La cirugía seguida de radioterapia es el tratamiento preferido. ⁷ Por otro lado tiene una larga historia natural que se caracteriza por altas tasa de recurrencia locoregional después de la terapia convencional por ello el seguimiento posterior cercano es sugerido⁴.

En varios estudios retrospectivos las recurrencias locales en la dura seguidas de metástasis regionales o a distancia hacia pulmón e hígado son los lugares más comúnmente reportados³.

REPORTE DE CASO

Paciente varón de 57 años procedente del departamento de San Martin, ocupación carpintero, no tiene antecedentes patológicos de importancia, alergia a ceftriaxona. Paciente inicia síntomas hace 3 años, caracterizado por obstrucción nasal derecha, rinorrea anterior de color amarillenta y episodios de epistaxis anterior derecha, hace 2 años síntomas se exacerban y aumenta frecuencia de epistaxis a 1 vez por mes, hace 6 meses se agrega cefalea holocraneana tipo opresivo que cede con analgésicos por lo que acude a nosocomio donde al evidenciar tumoración nasal  se intenta tomar biopsia esta se difiere por epistaxis severa, se coloca taponamiento postero-anterior, se transfunde 2 unidades de sangre y se refiere a nuestro hospital

Al examen Físico Preferencial, rinoscopia anterior: en fosa nasal derecha tumoración violáceo rojiza que ocupa el 70% de la luz, en fosa nasal izquierda se evidencia una desviación septal en área II, III de Cottle. Resto de examen físico no contributorio.

En la Tomografía de SPN con contraste se evidencia una tumoración homogénea en fosa nasal derecha que capta contraste ocluye y desplaza pared medial de seno maxilar derecho y septum nasal, erosiona y sobrepasa lamina cribosa etmoidal, con invasión intracraneana de 1.5 cm aproximadamente.

En la resonancia magnética se evidencia lesión expansiva solida con realce de contraste asociado a componente necro abscedado que compromete espacio nasofaríngeo, fosa nasal, fosa pterigoides, infiltra las celdillas etmoidales ipsilaterales y la pared lateral del seno maxilar derecho, con estudio cerebral sin hallazgos significativos.

Al ser una tumoración ricamente vascularizada se procede a embolizacion con Hystoacryl del proceso expansivo nasal derecho, en donde a la angiografía de control de carótida externa derecha se evidencia embolizacion subtotal debido a que la rama de la arteria oftálmica derecha da aferentes pequeñas al tumor, se evidencia preservación de las estructuras vasculares adyacentes.

Luego del procedimiento se procede a toma de biopsia de tumoración, dando el diagnóstico anatomopatológico de estesioneuroblastoma con inmunohistoquimica: sinaptofisina positivo, K167 no contributorio, ACL negativo, CD3 negativo, CD20 negativo, Panqueratina negativo.

Paciente se programa para cirugía mediante abordaje endoscópico para resección de tumoración + más reparación de fistula de líquido cefalorraquídeo. En el Acto Operatorio se procede a uncinectomia mas antrostomia derecha, se decola mucosa de pared lateral invadida por la tumoración, se continúa hasta lamina cribosa se expone base de cráneo se comunica con cavidad intracraneana extirpando toda la tumoración, entonces se evidencia exposición de masa encefálica y salida de LCR dejando un defecto de 2 x 2.5 cm. Se saca tejido graso y fascia lata de muslo izquierdo para injerto libre multicapa, y se complementa con colgajo pediculados anterior de pared medial, se coloca tapón nasal anterior tipo en dedo de guante. Sin complicaciones durante el post operatorio, se refiere al paciente a Radioterapia, con evolución favorable.

DISCUSIÓN

 El estesioneuroblastoma es un tumor raro, se ha visto que tiene una distribución bimodal con picos en la segunda y sexta década de vida, sin predominancia en cuanto al sexo, sin embargo, algunos autores plantean una pequeña predominancia del sexo masculino. ^1,2,4

En cuanto al diagnóstico diferencial, incluye una variedad de neoplasias como el carcinoma sinonasal indiferenciado, carcinoma neuroendocrino nasosinusal, carcinoma de células pequeñas, adenoma pituitario, carcinoma neuroendocrino nasosinusal, linfoma, melanoma y rabdomiosarcoma, estudios con marcadores histológicos son necesarios para diferenciarlo. ⁸

El estudio mediante imagenología es vital para el diagnóstico y la estatificación del estesioneuroblastoma, para tener una evaluación óptima se requiere una combinación de tomografía y resonancia magnética, la primera nos permite evidenciar erosión de las estructuras óseas, como la lámina cribosa, fóvea etmoidalis y la lámina papirácea; mientras la resonancia nos determina el grado de extensión, y compromiso de tejidos blandos. ^6,10

En cuanto a la estadificación, la más antigua es la de Kadish, que nos da 3 estadios: A (tumor limitado a la cavidad nasal), B (tumor extendido a los senos paranasales), C (tumor que se extiende hacia las cavidades intracraneana u orbitaria); ¹¹ luego Morita lo modifica agregando un estadio adicional, el D (metástasis a distancia). ¹² Hyams et al. introdujo cuatro grados de diferenciación basados ​​en el crecimiento, la arquitectura, la actividad mitótica, la necrosis, el polimorfismo nuclear, la formación de rosetas y el estroma fibrilar, este más de tipo histológico.¹³ Luego, Dulguerov y Biller proponen una estadificación según TNM, que evalúa mejor la extensión y la metástasis.¹⁴ En una revisión de casos se determinó que esta estadificación, tenía una relación directa con la sobrevivencia de los pacientes luego de la cirugía. ⁹

La carencia de ensayos clínicos controlados randomizados ha obstaculizado el establecimiento de un protocolo de tratamiento Gold estándar², el manejo actual está basado en largos estudios observacionales retrospectivos los cuales tienen un número limitado de pacientes sin embargo estos estudios indican que la cirugía combinada con radioterapia post operatoria resulta en una sobrevivencia mayor sin enfermedad comparado con el tratamiento de una sola modalidad³. La extensión de la enfermedad y el grado histopatológico han emergido como los más consistentes indicadores de pronóstico.²

Los abordajes quirúrgicos tradicionales han involucrado una resección craneofacial anterior a través de una craneotomía bifrontal combinada con un abordaje trans facial para asegurar un retiro total en bloque que incluye resección de base de cráneo anterior presentado una morbilidad post operatoria del 35% y una mortalidad de 3 al 5 %. Por ende, otros abordajes con morbilidad reducida han sido descritos como transnasal, transfacial.^2,3

Recientemente la expansión del uso de técnicas endoscópicas endonasales ha ayudado al manejo de neoplasias de base de cráneo anterior con abordajes mínimamente invasivos, pero respetando los principios oncológicos de resección³. Inicialmente los abordajes endoscópicos fueron avocados a estadios iniciales tumorales con mínima invasión de base de cráneo actualmente con la mayor experiencia ganada con estas técnicas los abordajes endoscópicos proveen acceso a la base de cráneo anterior desde la tabla posterior del seno frontal hasta el planum esfenoidal posteriormente , la invasión cerebral parenquimal puede ser resecada a través de este abordaje sin embargo la invasión parenquimal extensa es considerada una contraindicación relativa a los abordajes endoscópicos puros y una craneotomía bifrontal adicional puede ser considerado en estos casos^3,4. Actualmente la vía endoscópica es la de elección ya que está asociado a menor morbilidad y la disminución de complicaciones en el post operatorio. ⁹

La reconstrucción de base de cráneo es el principal reto que sigue a la resección endoscópica del estesioneuroblatoma para evitar las fistulas de líquido cefalorraquídeo, la reconstrucción en multicapas se debería alcanzar en cada caso⁴. El colgajo nasoseptal vascularizado pediculado ha estado ganando mayor uso en la reconstrucción sin embargo este no es accesible en los casos con invasión tumoral del septum y en casos con defectos más largos, en tales casos se pueden usar otros colgajos pediculados vascularizados, así como varios aloinjertos y auto injertos^4,5.

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AUTORES

O Gonzales ¹; J Malca ²; E Llancari ³; D Rondan ⁴; L Jorge⁵; H Davila⁶

1.Jefe del Servicio de Otorrinolaringología del HNGAI.

2. Medico Asistente del Departamento de Neurocirugía del HNGAI.

3. Medico Asistente del servicio de Otorrinolaringología del HNGAI.

4. Médico Residente de III año del servicio de Otorrinolaringología del HNGAI.

5. Médico Residente de III año del servicio de Otorrinolaringología del HNGAI.

6. Médico Residente de III año del servicio de Otorrinolaringología del HNGAI.

Se reporta el caso de una mujer de 68 años de edad, procedente de Piura, quien desde hace 10 años presenta en forma insidiosa y progresiva obstrucción nasal izquierda, epistaxis, rinorrea y tumoración nasal, siendo referida al Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen de Lima y diagnosticada de Glomangiopericitoma de la cavidad nasal izquierda.

Palabras Clave: glomangiopericitoma, cavidad nasal.

Abstract

It reports the case of a 68-year-old woman, from Piura, who for 10 years presented insidious and progressive left nasal obstruction, epistaxis, rhinorrhea and nasal tumor, being referred to the National Hospital Guillermo Almenara Irigoyen of Lima and diagnosed of glomanciopericytoma of left nasal cavity.

Key words: glomangiopericitoma, nasal cavity.

INTRODUCCIÓN

El glomangiopericitoma de cavidad nasal es una neoplasia rara y de alta letalidad.¹

El glomangiopericitoma (GPC) corresponde a un tipo de tumor de comportamiento benigno de localización nasosinusal, previamente conocido como hemangiopericitoma (HPC). La primera descripción de HPC data del año 1942 y fue realizada por Stout y Murray quienes describieron un tumor constituido por células dispuestas alrededor de vasos sanguíneos con una estructura compleja característica, denominada “en asta de ciervo”.²

La manifestación más frecuente es en los miembros pélvicos seguidos por la cavidad abdominal y el retroperitoneo. Se considera sarcoma de bajo grado, de crecimiento lento, con frecuencia de malignidad del 15 al 20%. La manifestación en la cabeza y el cuello es del 15 al 30% y de éstos solo el 5% se localiza a nivel nasosinusal. Afecta a pacientes de edad media, a uno y otro sexo por igual. La supervivencia calculada es del 80% a 5 años. Su causa se desconoce.³

El tumor representa menos del 0,5% de todas las neoplasias nasosinusales. La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasificó este tumor como glomangiopericitoma en 2005 ⁴ , como un tumor de tejido blando limitrofe y de bajo pontecial maligno del tracto nasosinusal. Aunque se ha denominado hemangiopericitoma de tipo nasosinusal ,tumor similar al hemangiopericitoma, hemangiopericitoma y tumor glomico nasosinusal.⁵

La etiología no está clara, aunque pueden estar implicados traumatismos pasados, hipertensión, embarazo y uso de corticosteroides.⁶

En términos clínicos, se manifiesta como una masa pálida, no dolorosa, de crecimiento lento que con lleva obstrucción nasal unilateral, rinorrea hialina y ocasionalmente epistaxis. Su diagnóstico se establece por estudio histopatológico e inmunohistoquímico. Los diagnósticos diferenciales incluyen tumor fibroso solitario, leiomioma, leiomiosarcoma, angiofibroma, sarcoma sinovial, schwannoma maligno, etc.⁸

CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 68 años de edad procedente de Piura, con antecedente de hipertension arterial, diabetes mellitus, hipotirodismo, glaucoma y con tratamiento regular de levotiroxina ,metformina , losartan y alergia a pirazolona, penicilina y metamizol, refiere desde hace diez años presentar en forma insidiosa y progresiva obstrucción nasal izquierda, asociado a episodios de epistaxis de escasa cantidad, rinorrea y tumoración nasal.

Es evaluada en un primer momento por especialista en Otorrinolaringología (ORL) de forma particular en la ciudad de Piura, quien le realiza taponamiento nasal por sintomatología de epixtasis la cual procede a toma de biopsia de tumoración nasal, sintiendo franca mejoría. Concluyendo como neoplasia mesenquimal con diagnóstico diferencial de glomangiopericitoma sinusal vs tumor fibroso solitario.

Hace cuatro meses vuelve a presentar episodios de epistaxis de moderada cantidad, que remite a la digitopresión, notando aumento de volumen de la región nasal dorsolateral izquierda con obstrucción de la luz en un 80% de fni, evaluada en reiteradas oportunidades por especialistas en ORL Piura.

Posterior al informe de tomografía, confirmando tumoración en cavidad nasal izquierda, es referida al Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen de Lima, nosocomio en el cual es hospitalizada para manejo especializado.

 Se le realiza a la paciente endoscopia nasal donde se constata en fosa nasal izquierda  hipertrofia leve de cornete inferior y la presencia sinequia turbino septal por detrás de esta se observa tumoración de aspecto rojo vinoso, friable, que ocluye tanto la fosa nasal izquierda, con desplazamiento del tabique, como la trompa nasal ipsilateral que va entre y desde la pared medial del cornete medio y tabique proyectándose hasta cola del cornete inferior y región de cavum .(Figura 2)

Asimismo, se evidencia en tomografía de senosparanasales leve engrosamiento de la mucosa de las celdillas etmoidales de lado izquierdo y senos esfenoidales. Engrosamiento de la pared posterior y piso del seno maxilar izquierdo. Tejido de densidad de partes blandas en la FNI  que compromete meato medio  y se extiende a meato superior y el meato inferior  en toda su extensión en sentido posterior hasta el cavum. Oblitera significativamente coanas en sentido anterior y posterior, de mismo modo el ostium y el antro meatal izquierdo. Por otro lado, se asocia a contenido hipodenso en celda izquierda del seno frontal, celdillas etmoidales izquierdas y seno esfenoidal. Se muestra leve desviación septal derecha como también erosión y compromiso de los cornetes superior, medio e inferior izquierdo. (Figura 3,4 y 5)

Bajo técnica de Seldinger. Se aborda selectivamente eje carotideo externo izquierdo y se realiza hipercaptacion tumoral de topografía nasal posterior procediendo a abordar la rama esfenoetmoidal izquierda, y se realiza la embolización selectiva con embosferas de 400micras.

Posteriormente, la paciente es evaluada por la especialidad de cirugía de cabeza y cuello recomendando tratamiento quirúrgico, resección del tumor previa embolización por localización y tamaño de la tumoración sugiriendo cirugía endoscópica de primera elección de no ser viable se realizaría cirugía abierta por rinotomia lateral y tratamiento por oncología.

Finalmente se le realiza cirugía endoscópica por el servicio de otorrinolaringologia con la  exéresis de tumoración de fosa nasal izquierda y turbinectomía inferior izquierda con cauterización de cornete inferior izquierdo durante la cirugía en FNI: se evidencia sinequias entre el septum y el cornete medio inferior y una tumoración de superficie lisa blanda friable ,de color rojizo con base pediculada a nivel del septum posterior, a nivel de meato medio no se evidencia tumoraciones y  en FND: presencia de tumoración  de aspecto polipoideo dependiente de bula etmoidal derecha que se dirige a piso , siendo el resultado de la biopsia en FNI: hemangiopericitoma sinonasal bien diferenciado de cavidad nasal izquierda con inmunohistoquímica :CD34: Positivo ,CD99 : Positivo  y FND: Polipo inflamatorio (figura 6)

Discusión

En el reporte de caso expuesto se plantea el diagnostico con tumor nasal en estudio con sospecha de glomangiopericitoma por lo que se programa una cirugía endoscópica para la recesión y toma de biopsia, a pesar de su exéresis, situación que es común (67% a 92%) en la mayoría de casos descritos en la literatura.⁹

El glomangiopericitoma fue descrito por primera vez en 1942 por Stout y Murray como tumor de origen vascular derivado de los pericitos de Zimmerman. Posteriormente fue denominado como Glomangiopericitoma por la OMS (2005) y se describe como una neoformación mesenquimal con celular mioides dispuestas de manera perivascular dentro de la lesión por lo que actualmente se considera un sarcoma de baja tasa de malignidad.¹⁰

Los pacientes con GPC en su mayoría refieren obstrucción nasal unilateral y epixtasis. Un número más pequeño se presenta con síntomas inespecíficos tales como sensación de masa en la fosa nasal izquierda afectada, dificultad de obstruccion nasal, y congestion nasal de larga data.¹¹

Generalmente este tumor compromete a la cavidad nasal en forma aislada, pero en ocasiones los maxilares y etmoidales pueden estar afectados de forma concominante al compromiso nasal  .En su mayoría se presenta de forma unilateral ,siendo infrecuentes los casos en que este bilateral.¹²

Las imágenes a travez de TC o RMG son útiles para precisar la extensión del tumor, que puede ser agresivo e invasivo. En el caso de tumores grandes, se puede utilizar una angiografía para determinar la irrigación vascular del tumor y permitir la embolización, como en el caso del paciente.¹¹

El diagnostico presuntivo se establece con la sospecha clínica e imágenes diagnosticas como TAC y RMG que evidencian la lesión  de tejidos blandos de características expansivas con captación de medio de contraste .Siendo el diagnóstico definitivo  con estudio histopatológico en el que se observa tumor con celularidad subepitelial uniforme de dispocion junta que foram fasciulos cortos sin capsula.La inmunohisoquimica muestra reactividad a la vimentina actina-sm ,actina-HF35 y factor XIIIA.ElCD34,CD99,CD117,Bcl-2 generalmente son negativos.¹²

En cuanto al tratamiento ,existen consenso que este debe ser extirpado por completo. En la mayoría de trabajos revisados el tratamiento fue la resección por vía endoscópica, como en el caso del paciente. Excepto en aquellos casos que el tumor era de mayor tamaño o inaccesible para el endoscopio. En este caso se optó por cirugía endoscópica^.13

Los pacientes con GPC tienen una supervivencia general prolongada y la metasis es rara. La tasa de recurrencia es aproximadamente del 16.8% .La resección quirúrgica completa puede mejorar la supervivencia libre de enfermedad  y la radioterapia /quimioterapia adyuvante podría ser útil para prolongar el tiempo de supervivencia cuando la resección completa es imposible.¹⁴

CONCLUSION

El tumor GPC es un tumor infrecuente de tipo mesenquimal y raro a nivel nasosinusal de adultos mayores de fenotipo perivascular mioide, de crecimiento lento y manifestaciones clínicas inespecíficas que hacen difícil sus sospechas. Su diagnóstico es inmunohistoquímico, el tratamiento definitivo es resección quirúrgica completa con márgenes libres de la lesión con lo que se logra un 80% de supervivencia en 5 años. Esta lesión puede ser confundida con otros tumores como hemangioma lobular capilar, el tumor fibroso solitario, el leiomioma nasosinusal.

Contribución de autoría: todos los autores han contribuido a la preparación de este manuscrito.

Fuentes de financiamiento: autofinanciado.

Conflictos de interés: los autores declaran no tener conflictos de interés.

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El síndrome de apnea hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS) es un problema de salud pública no sólo por su elevada prevalencia, sino también por los diversos daños a la salud que ocasiona. Se caracteriza por episodios de oclusión completa (apnea) o parcial (hipopnea) de la vía aérea superior durante el sueño. Comúnmente se acompaña de una reducción en la saturación de oxígeno o un breve alertamiento (arousal) electroencefalográfico. El SAHOS induce síntomas diurnos, como la somnolencia excesiva diurna y deterioro cognitivo, aunado con alteraciones respiratorias, cardiacas, metabólicas e inflamatorias. Aunque la heterogeneidad de este trastorno requiere la participación de diversos especialistas; es un problema de creciente demanda de atención para el servicio de otorrinolaringología^1,5.  

 Definición del SAHOS según la Academia Americana de los Trastornos del Sueño²:  

• Apnea obstructiva: Ausencia o reducción > 90% de la señal respiratoria. (termistores, cánula nasal o neumotocógrafo) de > 10 segundos de duración en presencia de esfuerzo respiratorio detectado por las bandas tóracoabdominales.  

• Apnea central: Ausencia o reducción > 90% de la señal respiratoria (termistores, cánula nasal o neumotacógrafo) de > 10 segundos de duración en ausencia de esfuerzo respiratorio detectado por las bandas tóracoabdominales.  
• Apnea mixta: Es un evento respiratorio que, habitualmente, comienza con un componente central y termina en un componente obstructivo.  
• Hipopnea: Reducción discernible (> 30% y < 90%) de la amplitud de la señal respiratoria de > 10 segundos de duración o una disminución notoria del sumatorio tóracoabdominal que se acompaña de desaturación (≥ 3%) y/o un microdespertar en el EEG.  
• Índice de apneas hipopneas (IAH) ^b, índice de alteración respiratoria (IAR) ^b: Suma del número de apneas e hipopneas (es el parámetro más frecuentemente utilizado para valorar la gravedad de los trastornos respiratorios durante el sueño. Consiste en la suma del número de apneas + hipopneas + ERAM por hora de sueño (o por hora de registro si se usa una poligrafía respiratoria).   

 FISIOPATOLOGÍA  

Los mecanismos fisiopatológicos del SAHOS presentan un origen multifactorial donde interaccionan factores anatómicos y funcionales (grado de recomendación consistente, calidad de la evidencia moderada). El colapso de la VAS se produciría como consecuencia de un desequilibrio de fuerzas entre las que tienden a cerrarla y las que la mantienen abierta

ASPECTOS EPIDEMIOLOGICOS   

 El SAHOS es una enfermedad muy prevalente en la población general que puede causar deterioro de la calidad de vida, hipertensión arterial, enfermedades cardiovasculares, cerebrovasculares, se relaciona con un exceso de mortalidad.

 La OMS, reconoce que el síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) es una de las enfermedades respiratorias crónicas más comunes en los adultos, afectando alrededor de cien millones de personas en el mundo.

FACTORES DE RIESGO  

Son la obesidad, sexo masculino, el incremento de la edad, la menopausia, las alteraciones de la anatomía craneofacial y del cuello (congénitas y/o adquiridas), el hipotiroidismo, los antecedentes familiares de ronquido y SAHOS y el uso de sedantes, cigarrillo o alcohol.    

  Otros síntomas y signos más frecuentes relacionados con el SAHOS son: sueño no reparador, despertares nocturnos, diaforesis, sueño agitado, reflujo gastroesofágico, enuresis, disminución de la líbido, pérdida de memoria, dificultad de concentración, disminución de las destrezas, disminución del rendimiento profesional, cefalea matutina, alteración de estados de ánimo, náuseas matutinas, síntomas depresivos y cansancio crónico.  

EXPLORACIÓN  FISICA: 

VARIABLES ANTROPOMÉTRICAS (PESO, TALLA, IMC, PERÍMETRO DEL CUELLO Y CINTURA)  

Alrededor del 50 % de los pacientes con SAHOS presentan IMC > 30 Kg / m². y un perímetro cervical a menudo  >42 cm en hombres y >40 cm en mujeres ³.  

EXPLORACIÓN DE LA VÍA AÉREA 

a). Rinoscopia anterior ⁴   

b). Orofaringoscopía ⁴   

C).Grados de Friedman (ocupación lingual) ⁴   

d).Fibronasolaringoscopía ⁴   

Ø  POLISOMNOGRAFIA  

La polisomnografía convencional (PSG) es el método de referencia para el diagnóstico de los pacientes con sospecha de SAHOS y otros trastornos no respiratorios del sueño (recomendación consistente, calidad de evidencia alta), incluye registro de electroencefalograma (EEC), electrooculograma (EOG), electromigrama (EMG mentón), electrocardiograma (EKG), frecuencia cardiaca, flujo aéreo, esfuerzo respiratorio y saturación de O2 , con al menos siete canales y cuenta con la asistencia y supervisión de un técnico especializado, durante toda la noche. Los canales de sueño de este examen registran los estados de vigilia y sueño, sus diferentes etapas y las proporciones de cada una de ellas. Los canales o variables

respiratorias registran el flujo de aire nasal y bucal, el esfuerzo inspiratorio, la saturación de O2 arterial, los ronquidos, además el pulso, la posición corporal, los microdespertares y movimientos de extremidades (piernas). Esto permite detectar y cuantificar los eventos respiratorios principales, apneas e hipopneas. La PSG se debe realizar en horario nocturno o en el habitual de sueño del sujeto, con un registro no menor de 6,5 horas y debe incluir por lo menos 3 horas de sueño^2,3,4.  

El índice de apnea hipopnea (IAH) adquirido de la PSG se obtiene al dividir el número de apneas e hipopneas entre el tiempo total de sueño. Actualmente, es el parámetro más utilizado para definir gravedad de la enfermedad.  

• IAH < 5 eventos/hora      normal  
• IAH  5 y 15 eventos/hora    enfermedad leve  
• IAH  15 a 30 eventos/hora enfermedad moderada.    
• IAH>  30 eventos/hora       enfermedad grave  

ENDOSCOPIA CON SUEÑO INDUCIDO 

MANEJO Y TRATAMIENTO

DISPOSITIVOS DE PRESIÓN POSITIVA (DPP)  

Presión positiva continua en la vía aérea: La aplicación de presión positiva continua en la vía aérea (CPAP) durante el sueño es el tratamiento de elección para el SAHOS y su eficacia es superior a la de otras terapias (Recomendación A). Ha demostrado ser eficaz para suprimir los eventos respiratorios, corregir las desaturaciones y los ronquidos, mejorar la calidad del sueño, la somnolencia diurna, la calidad de vida y el deterioro cognitivo y reducir el riesgo de accidentes de tránsito, laborales, complicaciones cardiovasculares y la mortalidad relacionada al SAHOS (Recomendación A).  

DISPOSITIVOS DE AVANCE MANDIBULAR (DAM)  

Se recomienda la utilización de dispositivos diseñados  por ortodoncistas. Existen dispositivos en una pieza (monobloc) o en dos (duobloc) y de materiales diversos, de avance regulable y otros fijos. Se ha establecido inobjetablemente su eficacia sobre variables clínicas (ronquidos, hipersomnia, calidad de sueño, función neuropsicológica y calidad de vida) polisomnográficas (IAH, arquitectura del sueño, índice de microdespertares, grado de desaturación y ronquidos) y morbilidad cardiovascular².   

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO  

La indicación quirúrgica se realiza estrictamente posterior a la exploración e identificación del lugar de colapso a nivel de la vía aérea. Los resultados de la cirugía dependen de una adecuada selección de pacientes y del tipo de procedimiento realizado. Los resultados varían del 50 al 80%.

• RINOSCOPIA: Septoplastia, turbinoplastia, antrostomia, exceresis de tumores, otros..
• FARINGE   : Uvuloplastia, Uvulopalatofaringoplastia, Glosectomia ,otros.

MEDIDAS HIGIÉNICO – DIETETICAS  

Medidas higiénicas del sueño (recomendación consistente, calidad de evidencia moderada) conseguir una buena higiene del sueño es importante ya que la causa más frecuente de somnolencia excesiva durante el día es el mal hábito de sueño, por insuficiente o por irregular. Consideraremos también: la abstinencia de alcohol, tabaco y benzodiacepinas (si son necesarios inductores del sueño, se deberían utilizar hipnóticos no benzodiacepínicos).  

La dieta (recomendación consistente, calidad de evidencia moderada). La pérdida ponderal en pacientes obesos puede ser curativa. Reducciones del 10% del peso pueden disminuir el IAH y mejorar la sintomatología. Debemos recomendar dieta y cambio de estilo de vida a pacientes con IMC > 25. En pacientes con obesidad mórbida (IMC > 40) se puede valorar la cirugía bariátrica en un contexto adecuado.  

FLUJOGRAMA   

Coordinamos con los pediatras para dar solución a cualquier tipo de patología quirúrgica como Hipertrofia adenoamigdaliana, Hipertrofia de cornetes, desviación septal, tumor nasal, infecciones nasosinusales recurrentes, atresia aural, hipoacusia, roncopatía o apnea del sueño u otras.

Además, realizamos evaluaciones audiológicas y/o auditivas al recién nacido o primera etapa de vida. La otitis seromucosa es el motivo más frecuente de ingreso hospitalario para tratamiento quirúrgico y la causa más común de hipoacusia (pérdida auditiva) en niños,1 de cada 8 niños menores de 10 años tiene infecciones óticas recidivantes y muchas de ellas son asintomáticas.

INDICACIONES

Respiradores bucales o roncador y que no mejore con tratamiento médico.

Postoperados de adenoides o amígdalas y persiste sintomatología obstructiva respiratoria.

Patología crónica en los oídos.

Retraso en la adquisición del lenguaje.

En el Mundo hubo 1.647 millones de pasajeros aéreos (2000). Actualmente casi se ha duplicado el numero de vuelos aéreos.

CARACTERISTICAS DE UN VUELO AEREO.

• Entre los 5.000 y los 12.000 metros de altura
• A una velocidad de crucero de alrededor de los 1.000 Km./hora.
• Esta cabina presurizada, tiene:
• Presión Atmosférica: 620 mm Hg
• Presión parcial del Oxígeno (PpO2): 130 mm Hg
• Temperatura de: 22 – 27 ºC.
• Humedad Relativa: 10 – 20 %

PROBLEMAS MEDICOS EN VUELO AEREO , 

Dependen de:

• Características fisiopatológicas del pasajero
• Susceptibilidad hacia determinados factores presentes en la cabina de un avión comercial Alteraciones de la Presión Barométrica
• Disminución de la Presión de Oxígeno
• Movimientos de la Aeronave
• Alteraciones del Ritmo Circadiano
• Sedestación Prolongada
• Enfermedades Transmisibles
• Efectos sobre diversos Estados Fisiológicos
• Efectos sobre Patologías Previas
• Otras circunstancias del viaje aéreo

Los pasajeros están expuestos en los viajes aéreos a cambios bruscos, rápidos e intensos,

de la presión atmosférica.

ALTERACIONES DE LA PRESIÓN BAROMÉTRICA

Este hecho tiene repercusión sobre:

• La fisiología respiratoria y con pueden provocar barotraumas a nivel de:
• Oído Medio
• Senos Paranasales
• Piezas dentarias cariadas
• Estómago e intestino
• A medida que ascendemos en altura, la presión va disminuyendo con lo que la densidad de estos gases también se va haciendo menor.
• A partir de los 4.000 metros, límite de la zona denominada fisiológica, el descenso en la concentración de oxígeno comienza a generar, dificultad para mantener una adecuada oxigenación de los tejidos en los seres humanos no aclimatados.

La presión atmosférica a nivel del mar es de 760 mm de Hg, disminuyendo ésta a medida que aumenta la altitud,manteniéndose constante la proporción de los gases que forman la atmósfera.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Las variaciones de presión pueden provocar barotraumatismos óticos y facilitar la propagación de infecciones Otorrinolaringologícas.

Se puede permitir permeabilizar estos conductos igualando las presiones y evitando el desarrollo del  barotrauma  con maniobras tales como:

Bostezo forzado

Deglución

Expiración forzada con boca y nariz cerradas (maniobra de Valsalva)

Es un hecho demostrado que los barotraumas se producen con mayor frecuencia durante las fases de descenso.

La disminución de la densidad del aire favorece la propagación de infecciones nasales hacia lugares más profundos en los senos frontal, maxilar y en el oído medio.

CONTRAINDICACIONES PARA VOLAR.

RESPIRATORIAS

1. Neumotórax r ciente

2. Embolia pulmonar

3. EPOC límite

SANGUÍNEAS

      1. Anemias (niveles hemoglobina < a 8,5 g/dl)

      2. Anemia falciforme sintomática

NEUROLÓGICAS Y PSIQUIÁTRICAS

      1. Epilépticos: se aconseja aumentar las dosis de anti-epilépticos. Si las crisis se producen

con frecuencia se exige acompañamiento calificado y sedación.

      2. Crisis de agitación.

      3. Patología Psiquiátrica Grave no estable

OFTALMOLÓGICAS

      1. Desprendimiento de retina hasta 1 mes tras la intervención. (Antes de ese tiempo viaje en camilla).

      2. Glaucoma sin control médico.

OTORRINOLARINGOLOGIA.

       1. Procesos virales, bacterianos, alérgicos y vasomotores que alteran la permeabilidad de la trompa de Eustaquio Se puede permeabilizar la Trompa mediante el uso de maniobras tipo Valsalva, uso de medicación vasoconstrictora, antihistamínica y/o antiinflamatoria.

       2. Otitis media y sinusitis agudas o crónicas en fase sintomática.

       3. Intervenciones quirúrgicas de oído medio e Interno

GINECOLÓGICAS Y OBSTÉTRICAS

1.   Embarazos no patológicos

• Más de 35 semanas en vuelos > 4 horas
• Más de 36 semanas en vuelos < 4 horas.
• A partir del 8º mes de embarazo la mayoría de las compañías aéreas exigen un informe del ginecólogo que la atiende emitido dentro de las 72 horas anteriores al vuelo y con expresa indicación de la fecha prevista del parto.

2.   Amenaza de aborto.

      LA PERSISTENCIA DE SINTOMAS DEL OIDO ( DOLOR DE OIDO, OIDO TAPADO, DISMINUCION DE LA AUDICION Y OTROS)  CADA VEZ QUE UNO VIAJA, ES NECESARIO VISITAR A LA ESPECIALIDAD DE OTORRINOLARINGOLOGIA PARA REALIZAR EXAMENES AUXILIARES PARA DETERMINAR EL TIPO DE PATOLOGIA. 

AUTOR

DR. OMAR GONZALES SUAZO. OTORRINOLARINGOLOGO.

Introduction: Frontal sinus mucoceles are benign, they have tendency  to expand by eroding the surrounding bony walls that displaces and destroy structures by pressure and bony resorption.

Case report: A 77-years old man with proptosis of the left eye, headache, rhinorrhea purulent and progressive nasal obstruction. Possible clinical manifestations of mucoceles, diagnostic imaging techniques and treatment used are discussed.

Conclusion: Frontal mucoceles are benign and curable, early recognition and management of them is of paramount importance, because they can cause local, orbital or intracranial complications.

.

Key words: Frontal mucocele, proptosis, endoscopic surgery

RESUMEN

Introducción: Los mucoceles del seno frontal son lesiones benignas, con tendencia a la expansión mediante erosión de las paredes adyacentes, lo que produce desplazamiento y destrucción de estructuras por presión y resorción ósea.

Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente varón de 77 años con proptosis de ojo izquierdo, cefalea, rinorrea mucopurulenta y obstrucción nasal progresiva. El diagnóstico fue mucocele  frontal con extensión intracraneal e intraorbital. Las manifestaciones clínicas de mucoceles, técnicas  de imagen empleadas, así como el tratamiento realizado son discutidas aquí.

Conclusión: Los mucoceles del seno frontal son benignos y curables. Un diagnóstico y tratamiento precoz, son de vital importancia ya que pueden causar complicaciones locales, orbitarias o intracraneales.

Palabras clave: Mucocele frontal, Proptosis, Cirugía Endoscópica Nasosinusal.

INTRODUCCION

Los mucoceles de los senos paranasales son lesiones crónicas y expansivas, caracterizados por retención de moco con riesgo de sobreinfección, convirtiéndose en mucopyoceles. Ellos se originan de la obstrucción del ostium del seno por una anormalidad congénita, infección, inflamación, trauma (incluyendo cirugía) o lesiones tumorales(1). Aunque es una lesión benigna tiene tendencia a la expansión , erosionando las paredes óseas por presión y resorción. El seno frontal es el más comúnmente afectado y subsecuentemente el seno etmoidal (2).

Los síntomas y signos de mucocele frontal incluyen dolor, exoftalmos, diplopía y pérdida de visión. Un mucocele erosivo puede conducir a meningitis , meningoencefalitis, pneumoencefalo, abcesos cerebrales, convulsiones o Fístulas de Líquido Cefaloraquideo.

Son lesiones benignas que ocurren con frecuencia similar en adultos de ambos sexos y raramente en niños menores de 10 años.

El mucocele aparece en las imágenes tomográficas ,como una lesión en los senos como adelgazamiento y a veces erosión de las paredes óseas.

La tomografía axial computarizada (TAC) provee una excelente herramienta de diagnóstico y es esencial para un plan quirúrgico. La Resonancia Magnética nuclear (RMN) puede proporcionar información adicional en lo que respecta a órbita y puede ser el examen de elección para descartar alguna otra patología causante de proptosis.

El diagnóstico diferencial incluye carcinoma de senos paranasales, infección por aspergillus, infecciónes crónicas o Papiloma Invertido.

El tratamiento ideal es el Quirúrgico, mediante la extirpación del mucocele, cranealización o exclusión del seno, obliteración del mismo y del ostium nasofrontal (3)

CASO CLINICO

Paciente varón de 77 años de edad con una historia de proptosis, cefalea, obstrucción y rinorrea mucopurulenta de 20 meses de evolución, ingresa al servicio de Emergencia (Fig.1, Fig.2). El paciente tenia motilidad ocular ojo izquierdo restringida casi totalmente. Las pupilas estaban isocóricas, normoreactivas, la agudeza visual y visión de colores conservada. El paciente sufre un  accidente con contusión nasofrontal  hace 8 años.

La TAC de Senos Paranasales  muestra una lesión quística expansiva en seno frontal izquierdo, isodensa, con compromiso orbitario y extensión a orbita y fosa craneal anterior, causando desplazamiento inferior y lateral del globo ocular. El mucocele determina una erosión del piso y pared lateral de la órbita (Fig.2):

Posteriormente, la RMN de la órbita fue sugerida para definir la lesión. La RMN demostró que la masa de 10x8x4 cm compatible con un mucocele,  que provenía del seno frontal y  que causaba proptosis.

El paciente fue operado por Cirugía Endoscópica Nasosinusal, se realizó Técnica Quirúrgica Endoscópica  de Draft III, antrostomía izquierda y polipectomía, por medio de esta se realizó marsupialización de región frontal encefálica. Entre los hallazgos quirúrgicos tenemos que el seno maxilar izquierdo estaba ocupado por secreción purulenta, además tenía una antrostomía espontanea; etmoides anterior-posterior y seno frontal ocupado por secreción espesa color marrón, pared ósea anterior de seno frontal indemne,  pared posterior ósea adelgazada con exposición meníngea de 2×3 cm. Para la especialidad de  neurocirugía la exposición  de la tabla interna de seno frontal, no requiere de algún plan quirúrgico y solo  plantea observación cada 6 meses.

Tomografía post quirúrgica confirma la expansión residual de la lesión a nivel frontal-encefálico.

En los controles post operatorios el paciente presenta evolución favorable.

DISCUSION

Los mucoceles son formaciones pseudoquísticas, expansivas, mucosecretantes y capaces de expandirse por un proceso dinámico de resorción y neo formación ósea (5).  Se inician de la obstrucción del ostium y están relacionados a una condición previa como rinosinusitis crónica, trauma, cirugía o lesión expansible. La secreción continua de moco, incrementa la presión causando atrofia o erosión del hueso del seno, permitiéndole al mucocele abrirse camino por las zonas de menos resistencia. Pudiendo ser a la órbita, senos adyacentes, cavidad nasal o intracraneal.

Los mucoceles son más frecuentemente encontrados en los senos frontal y etmoidal, son infrecuentes en seno esfenoidal y raramente ocurren en los senos maxilares.

Proptosis es el signo más común de un mucocele frontal, como vemos en este caso. Otras características clínicas incluye masa en el cuadrante supero medial de la órbita, dolor, diplopía vertical, cefalea bifrontal y epífora (7). Ocasionalmente, un mucocele agresivo puede causar destrucción ósea, especialmente de la pared de la órbita y puede simular una neoplasia maligna. En este caso, la TAC nos ayuda a distinguir enfermedad benigna de una enfermedad maligna, porque un mucocele a menudo preserva un delgado plano de grasa entre los márgenes del mucocele y los músculos del cono.

Otras complicaciones conocidas del mucocele frontal incluyen erosión de la pared anterior, resultando en una masa fluctuante por debajo del periostio del hueso frontal. La erosión de la pared posterior puede producir complicaciones como absceso epidural, meningitis, empiema subdural y abscesos cerebrales, raramente puede producirse compromiso de pares craneales.

Cuando el mucocele produce proptosis unilateral, varias patologías deben ser incluidas en el diagnóstico diferencial como enfermedad distiroidea, tumores retrobulbares, pseudotumor  inflamatorio, tumor de senos o lesión metastásica. La proptosis unilateral dolorosa y progresiva nos debe hacer sospechar de mucocele de senos paranasales, especialmente si se acompaña de diplopía, dolor retro ocular, cefalea y epifora, que son los síntomas frecuentes de los mucoceles.

La apariencia radiográfica clásica de un mucocele es adelgazamiento y expansión de las paredes del seno además de erosión ósea. El mucocele usualmente aparece homogéneo y radiopaco.

La TAC es mucho mejor para delimitar la extensión de la lesión y su relación con otras estructuras (8). La TAC demuestra la ausencia de aire, densidad del moco, masa expansible en seno que produce adelgazamiento y erosión de los huesos. La extensión de la destrucción ósea es mejor apreciado con TAC. El mucocele frontal tiende a erosionar la pared posterior porque es más delgada.

La RMN exhibe varias intensidades en las imágenes, dependiendo del estado de hidratación, contenido proteico y viscosidad del contenido del mucocele. La RMN con contraste es útil en diferenciar  mucoceles de tumores nasosinusales. Los mucoceles característicamente  tienen una delgada línea periférica con una imagen de baja intensidad central; los tumores nasosinusales tienen un aspecto difuso.

El tratamiento definitivo de los mucoceles es quirúrgico pero los mucoceles de seno frontal que se extienden dentro de la órbita y la fosa anterior cerebral, pueden ser difíciles de manejar quirúrgicamente y pueden conducir a complicaciones letales (9). Tradicionalmente, los mucoceles frontales fueron tratados con cirugías con abordaje externo (10). Alternativamente, la cirugía funcional de senos paranasales puede ser usada para evacuar la lesión, pero este procedimiento se torna difícil cuando hay expansión intracraneal (11) como en este caso. Un abordaje externo combinado con cirugía endoscópica es recomendable en mucoceles frontales especialmente en zona distales y en caso de recurrencia.

Los flaps pericraneales tienen un buen arco de rotación y mínima morbilidad de la zona dadora (12). El flap pericraneal frontal oblitera el espacio muerto y aísla el espacio extradural de la cavidad contaminada facial, disminuye el riesgo de infección de la fosa anterior (13).

El pronóstico de los mucoceles frontales es favorable con buen porcentaje de cura, y baja incidencia de recurrencia. Aunque, para control de recurrencias, un seguimiento continuo es recomendable (3).

CONCLUSION

Los mucoceles que inician su crecimiento en el seno frontal son por lo general  clínicamente silentes hasta estadios avanzados, a menudo están involucradas la órbita y la fosa craneal anterior. Los mucoceles frontales son benignos y tratables, sin embargo, es necesario el diagnóstico y tratamiento oportuno.

El abordaje abierto continua siendo un procedimiento válido para el manejo de mucoceles frontales gigantes con extensión a orbital y/o intracraneal  en fosa anterior y en casos en que la anatomía no es favorable  para un abordaje solo endoscópico.

REFERENCIAS

1. Yap SK, Aung T, Yap EY. Frontal sinus mucoceles causing proptosis. Two case reports. Ann Acad Med Singapore 1998;27:744-7.

2. Veltrini V, Ferreira Junior O, Oliveira DT. Quistes mucosos del seno maxilar: una revisión de la literatura. Med Oral 2001;6:180-8

3. Weitzel EK, Hollier LH, Calzada G, Manolidis S. Single stage management of complex fronto-orbital mucoceles. J Craniofac Surg 2002;13:739-45

4. Molteni G, Spinelli R. Panigatti S. Colombo L, Ronchi P, Voluminous frontoethmoidal mucocele with epidural involvement. Surgical treatment by coronal approach. Acta Otorhinolaryngol Ital 2003;23:185-90.

5. Gavioli C, Grasso DL, Carinci F, Amoroso C, Pastore A. Mucoceles of the frontal sinus: Clinical and therapeutical considerations. Minerva Stomatol 2002;51:385-90.

7. Avery G, Tang RA, Close LG. Ophthalmic manifestations of mucoceles. Ann Ophthalmol 1983;15:734-7.

8. Bilaniuk LT, Zimmerman RA. Computer-assisted tomography: sinus lesions with orbital involvement. Head Neck Surg 1980;2:293-301.

9. Constantinidis J, Steinhart H, Schwerdtfeger K, Zenk J, Iro H. Therapy of invasive mucoceles of the frontal sinus. Rhinology 2001;39:33-8.

10. Har-el G. Telescopic extracranial approach to frontal mucoceles with intracranial extensión, J Otolaryngol 1995;24;98-101.

11. Pia F, Aluffi P, Borello G. Frontal mucocele: open surgery. Acta Otorhinolaryngol Ital 1999;19:155-9.

12. Horowitz JH, Persing JA, Nichter LS, Morgan RF, Edgerton MT. Galeal-Pericranial flaps in head and neck reconstrucción. Anatomy and application. Am J Surg 1984;148;489-97.

13. Rinehart GC, Jackson IT, Potparic Z, Tan RG, Chambers PA. Management of locally aggresive sinus disease using craniofacial exposure and the galeal frontalis fascia-muscle flap. Plast Reconstr Surg 1993;92:1219-26.

14. Haug GA, Dortzbach RK, Brandenburg J. Treatment of frontal sinus mucoceles with the osteoplastic flap technique. Ophthalmic Surg 1978;9:40-66.

ANEXOS

AUTOR

OMAR YVAN GONZALES SUAZO.

Coord. Otorrinolaringología Clínica Tezza.

Jefe de Serv. ORL Hospital Nacional Guillermo Almenara I.

Tutor  Post Grado UNFV-UPSMP-UPRP.

El leiomioma es una tumoración benigna que raramente se presenta en senos paranasales, llegando a ser menos del 1%. En este caso fue una paciente mujer de 79 años con un tiempo de enfermedad de 5 años caracterizado por obstrucción y secreción nasal de fosa nasal izquierda, en la cual se halla una tumoración amplia de superficie violácea, consistencia firme, poco sangrante que ocupa toda la fosa nasal, etmoides izquierdo y ostium esfenoides. La lesión es extraída completamente mediante técnica endoscópica, sin complicaciones. Se encontraron aproximadamente 30 casos similares reportados en la literatura por lo que se trae a discusión el caso de esta paciente.

ABSTRACT

Leiomyoma is a benign tumor rarely occurs in paranasal sinuses, becoming less than 1% of all tumors in paranasal sinuses. In this case it was a 79 years female patient, she had a history of 5 years characterized by obstruction and nasal secretion disease. The tumor had a wide tumor of purple surface, firm and little bleeding reported, occupying the entire nasal cavity, left ethmoid and sphenoid ostium. Tumor was completely removed endoscopicaly without complications. It was found aproximately 30 similar cases reported in the literature.

INTRODUCCIÓN

El leiomioma es una tumoración benigna de músculo liso comúnmente pero que raramente se presenta en el área de cabeza y cuello. Según la revisión de Enzinger y Weiss el 95% se presenta en el aparato genital femenino, piel 3% y tracto gastrointestinal 1.5% (1) además se puede presentar en miembros inferiores y como se mencionó ocasionalmente en la cavidad nasal o senos paranasales, menos del 1%(2). El primer caso de leiomioma nasal fue reportado en 1966 por Maesaka et al y desde entonces se tienen menos de 30 casos registrados en la literatura (3).

Los leiomiomas de la cavidad nasal y senos paranasales pueden causar obstrucción nasal, dolor facial, cefalea sinusitis y epistaxis (4). Se presenta a continuación el caso clínico una paciente adulto mayor con diagnóstico de leiomioma nasosinusal para revisión breve del tema y discusión del caso.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso clínico de una paciente mujer de 79 años raza mestiza proveniente de Lima, grado de instrucción primaria completa, estado civil viuda, ocupación ama de casa y nivel socioeconómico medio. Presenta como antecedentes, hipertensión manejada con losartan e hidroclorotiazida, diabetes mellitus medicada con metformina y consumo de aspirina diaria, así mismo presenta doble lesión de válvula aórtica con estenosis severa. La paciente acude al Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen por consulta externa referida de policlínico con un tiempo de enfermedad de 5 meses cuyos síntomas característicos fueron secreción y obstrucción nasal izquierda. Inicialmente la secreción nasal se presentó como líquida transparente que remitía con administración de antihistamínicos, tornándose verdosa purulenta y de mal olor dos meses antes del ingreso.  La obstrucción nasal también fue progresiva hasta que dos meses antes del ingreso llegó a presentarse obstrucción completa de la fosa nasal izquierda. Asimismo refiere un episodio de epistaxis 6 años antes por el requirió hospitalización sin precisar mayores datos.

Al examen físico preferencial se evidenció en tercio medio de pirámide nasal lado izquierdo tumoración blanda que genera leve elevación del dorso, blanda a la palpación, superficie lisa, no dolorosa. A la rinoscopia se evidencia abundante secreción amarillento verdosa espesa, la cual después de ser retirada deja evidenciar una tumoración rosado-violácea, de superficie lisa que ocupa la totalidad de la fosa nasal desde área II de Cottle, no se logra evidenciar cornetes.

En la endoscopia nasal (Fig 1 y 2) se observa en fosa nasal izquierda tumoración rosado violáceo que ocupa la totalidad de la fosa desde área II hacia la región posterior, la superficie es predominentemente lisa con leves rugosidades hacia la zona más superior, no se evidencia vascularización importante, no se encuentra adherida a septum por lo que se puede progresar entre este y la tumoración hasta casi rinofaringe aproximadamente, no se logra evidenciar cornetes ni estructuras de pared medial. En fosa nasal derecha se evidencia desviación septal derecha en áreas III y IV, cornete medio e inferior y trompa de Eustaquio sin alteraciones mayores, en rinofaringe se observa tumoración que protruye desde fosa nasal contralateral con características como las ya descritas (Fig. 3).

En la tomografía de senos paranasales se observa una tumoración que ocupa la totalidad de la fosa nasal izquierda con destrucción parcial de celdas etmoidales y ocupación de esfenoides bilateral, no se observa alteración de lámina papirácea, se videncia ocupación de senos frontales y maxilar izquierdos por secreción, desviación septal derecha en áreas II y III, dentro de seno maxilar derecho se visualiza una tumoración pequeña dependiente de antro maxilar. En las imágenes sin contraste la tumoración de fosa nasal izquierda se evidencia como homogénea, manifestándose heterogénea con la administración de contraste. La tumoración de seno maxilar derecho no presenta alteraciones con la administración de contraste. (Fig 4)

Se concluye con el diagnóstico de tumoración nasal como probable papiloma invertido a descartar neoplasia. La paciente fue hospitalizada en el servicio y se le indicó tratamiento endovenoso con Ceftriaxona 2gr c/24h por 16 días además de lavados nasales y corticoides después de lo cual fue intervenida quirúrgicamente.

La paciente fue sometida a resección completa vía endoscópica. En los hallazgos quirúrgicos (Fig 5 y 6) se encuentra en fosa nasal izquierda tumoración friable de superficie irregular  violácea con tejido interior pardo amarillento en su interior, dicha tumoración ocupa fosa nasal izquierda desde área II de Cottle, etmoides izquierdo, esfenoides izquierdo erosionando y perforando septum áreas IV y V,  llegando a ocupar esfenoides izquierdo, cornete medio izquierdo hipotrófico lateralizado sin llegar a identificarse cornete superior, seno maxilar izquierdo ocupado con secreción mucoidea blanco amarillenta espesa y sin lesiones tumorales, seno maxilar izquierdo con secreción mucoidea amarillenta sin tumoraciones. Seno maxilar derecho con tejido amarillento irregular,  impresiona mucosa redundante dependiente de ostium. La cirugía se realizó sin complicaciones y la paciente salió de sala con taponamiento nasal anterior bilateral.

El estudio de la tumoración de fosa nasal izquierda fue informado como hallazgos anatomopatológicos e inmunihsitoquímicos en relación a tumor mesenquimal fusocelular de inmunofenotipo muscular liso compatible con leiomioma sin evidenciarse criterio de malignidad. Y la tumoración de seno maxilar derecho como papiloma invertido con severo edema estromal. El total de la muestra de la fosa nasal izquierda estuvo conformada por múltiples fragmentos de tejido pardo negruzco, siendo un total de 20cc de volumen. La tumoración de la fosa nasa derecha un sólo fragmento de tejido pardo mixoide  de 2.5×1.7×0.8cm de tamaño.

La evolución de la paciente fue favorable con retiro del taponamiento 3 días después de la cirugía.

DISCUSIÓN

La presentación de leiomiomas en los senos paranasales es extremadamente rara siendo menor al 1% de los leiomiomas reportados. Se cuenta en la literatura con menos de 30 casos reportados, en las revisiones de Osaki et al 2002 y Sousa et al 2008 se muestran tablas resumen de dichos casos a la cual se añadido los casos encontrados y publicados después de dichas fechas.

Los tumores de músculo liso en la cavidad nasal y en los senos paranasales son muy raros debido a la escasa presencia de fibras de músculo liso en esta localización (7,15) . Existen tres teorías para explicar su origen: 1) por diferenciación aberrante del mesenquima; 2) por elementos de músculo liso en la pared de los vasos sanguíneos; y 3) ambos orígenes (7,15,16) . La teoría con mayor aceptación se fundamenta en que el  origen de los leiomiomas nasosinulaes es a partir del músculo liso vascular nasal, más específicamente de las células del músculo liso de la pared de los vasos sanguíneos (5,7,15,16)

El leiomioma desde el punto de vista histológico se ha clasificado en tres subtipos: vascular, no vascular y epiteloide(7) . Morimoto propuso un sistema de clasificación para el subtipo vascular y lo dividió en tres tipos: sólido o capilar, cavernoso y venoso. Sólo entre 8.5% y 10% de los leiomiomas vasculares comprometen la cabeza y el cuello y aparecen usualmente como masas indoloras de tipo cavernoso o venoso (7).

Esta patología se presenta más comúnmente en paciente entre los 40 y 60 años, predominante en mujeres con una prevalencia 2:1 (6,10,). En la mayoría de los casos se desarrolla a partir de los cornetes medio o inferior, pudiendo presentarse también dependientes del vestíbulo y septum (6)

En las evaluaciones de imágenes se utiliza la tomografía en la cual característicamente no se observa erosión ósea (6). Adicional se puede utilizar tomas de resonancia magnética, este examen como se sabe es útil para diferenciar tejido neoformativo de inflamatorio. En los casos en los que se publica hallazgos de RM se describen las imagenes como una leve hiperintensidad en T2, considerándose como característico de los leiomiomas. (6)

Distintas tinciones se han utilizado para identificar los leiomiomas incluyendo desmina, vimentina, actina, miosina y tricrómico de Masson. (8). Los diagnósticos histopatológicos diferenciales para estas lesiones incluye hemangioma, miofibroma, leiomioblastoma, hemangiopericitoma, angiosarcoma, angiomiolipoma y leiomiomacarcoma.(8)

En el caso presentado se evaluó a una mujer adulta mayor con tumoración nasal en la que presuntivamente se consideró como diagnóstico papiloma invertido vs neoplasia por la frecuencia de presentación, teniendo como resultado final del análisis anatomopatológico leiomioma, que por la inusual presentación del caso no se consideró inicialmente. En dicha paciente la tumoración se presentó con obstrucción nasal y rinorrea como en los casos mencionados, coincide también las características tomográficas sin destrucción ósea salvo leve lesión en región etmoidal, se considera la lesión septal más por compresión que infiltración. Por las características de imagen y hallazgos quirúrgicos se considera que el sitio de inicio probable sean las celdas etmoidales. La descripción macroscópicas de superficie se colige con las descritas en otras publicaciones, siendo firme o elástico, poco sangrante, rojizo a violáceo. La evolución postoperatoria de la paciente presentada fue favorable, sin evidencia de complicaciones para el momento del reporte de este caso. Dicha evolución, concuerda con lo hallado en la escasa literatura de esta patología, los dos casos reportados por Moreira en el 2014, también tuvieron seguimientos que no evidenciaron epistaxis, con una recuperación asintomática de los pacientes y sin reincidencia de la enfermedad (10).

Lo que hace aún más peculiar este caso es el hallazgo concomitante de una tumoración informada como papiloma invertido en el ostium de seno maxilar derecho, caso no reportado antes en la literatura.

El diagnóstico de leiomioma a pesar de ser sumamente raro en senos paranasales puede considerarse en los casos de tumoraciones lisas, rojo violáceas, con poca captación de contraste, sin destrucción ósea y realce en T2.

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FIG 4: Tomografías de la paciente en las que se observa ocupación de toda la fosa nasal izquierda que ejerce compresión y desviación septal, así como destrucción de celdas etmoidales, esfenoides y seno maxilar con secreción.

AUTOR

OMAR YVAN GONZALES SUAZO.

Coord. Otorrinolaringologia Clínica Tezza.

Jefe de Serv. ORL Hospital Nacional Guillermo Almenara I.

Tutor  Post Grado UNFV-UPSMP-UPRP.

Materiales y Métodos: Se realiza un estudio observacional, descriptivo transversal. Se evaluó historias clínicas de 61 pacientes a los que se le realizaron cirugía de  implante coclear, en el servicio de otorrinolaringología del Hospital Guillermo Almenara Irigoyen, período comprendido entre enero del 2014 hasta agosto del 2016.

Resultados: En 88.5% de los pacientes se realizó una incisión retroauricular en C y  un 11.5% que realiza una incisión en S itálica. Implante coclear con lecho óseo se realizó en 21.3% de pacientes e implante coclear con bolsillo subperióstico en un 78.7%. La complicación de migración de receptor se presentó en 1  ( 1.6%) paciente, en el cual  se realizó la técnica de implante coclear  con bolsillo subperióstico.

Discusión: La frecuencia hallada de pacientes en los cuales se ha realizado lecho óseo, alcanza a un 21.3% de los pacientes, y la incisión en “S” itálica 11.5%. Dichos resultados resulta satisfactorios, aunados a la ausencia de reportes de complicaciones en el abordaje con lecho óseo realizado en el servicio de Otorrinolaringología.

Conclusión: En la experiencia que se tiene en el hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen sobre implante coclear con lecho óseo, no se presentó complicaciones de migración de receptor en pacientes intervenidos  por implante coclear con lecho óseo ni  relacionados a la técnica quirúrgica, por lo que es una técnica que  debe ser considerada por los cirujanos, es importante pese a ello ampliar estudios relacionados.

INTRODUCCIÓN

Los implantes cocleares constituyen un gran progreso tecnológico en los últimos años, debido a que proporcionan información acústica válida a los pacientes con sordera neurosensorial bilateral profunda. Para garantizar un correcto funcionamiento se debe realizar una adecuada colocación del mismo, tratando de disminuir posibles riesgos y/o complicaciones. Los métodos originales para implantar y asegurar el R / S (receptor/ estimulador) describían una gran incisión, lecho óseo parcial y sujeción con suturas no absorbibles entrecruzadas a través agujeros en periostio, tornillos de anclaje, placas  y mallas de polipropileno¹, actualmente otros autores optan por realizar bolsillo subperióstico con incisión pequeña, técnica que cuenta con muy buenos resultados². Sin embargo, la inclusión del lecho óseo hasta exposición de duramadre no solo garantiza la fijación de R / S, evitando su migración, sino que a su vez, mejora el perfil cefálico del paciente y disminuye riesgos de traumatismos externos al estar menos expuesto al exterior (Fig. 1).

La técnica quirúrgica del implante coclear con lecho óseo, consiste inicialmente en retirar cabello de zona retroauricular, luego incisión en forma de “S” itálica e infiltración de la zona (Fig. 2). Se incide hasta el plano avascular del periostio, formando un colgajo cutáneo – musculo – perióstico, luego se realiza un bolsillo subperióstico de 180º anteroposterior (Fig. 3). Luego,  se realiza mastoidectomía a visión directa, y posteriormente el lecho óseo, colocándose el mismo 30 a 45º por encima de la línea temporal. Se fresa hasta la exposición de duramadre con bordes lisos (Fig. 4), y se realiza luego un túnel óseo que conecte el lecho óseo y la cavidad mastoidea, para la protección de la sonda que contiene los electrodos (Fig. 5). A continuación se realiza la timpanotomía posterior, con la identificación de las estructuras internas, y posteriormente cocleostomia, con acceso hasta la rampa timpánica, con fresa de diamante³.  Luego, se coloca el receptor/estimulador en el bolsillo subperiostico por encima del lecho óseo formado, pasando la sonda que contiene los electrodos, y se encaja en dicho lecho. Finalmente, se insertan los electrodos por la ventana redonda y se asegura y sella con tejido conjuntivo.

Por tanto, el lecho óseo es una técnica que presenta beneficios en pacientes post operados de implante coclear. El objetivo del presente estudio, consiste en presentar los datos del implante coclear con lecho óseo según la estadística del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, para lo cual se basa en datos obtenidos en un estudio previo de implante coclear en dicha institución.

MATERIALES Y MÉTODOS

Se realiza un estudio observacional, descriptivo transversal. Se evaluó las historias clínicas de 61 pacientes a los que se le realizaron cirugía de  implante coclear en el servicio de otorrinolaringología del Hospital Guillermo Almenara Irigoyen, en el periodo comprendido entre enero del 2014 hasta agosto del 2016. Se realiza recolección de información con ficha de recolección de datos. Se genera una base de datos en excel de Microsoft office 2016, utilizando para el análisis estadístico de variables el paquete estadístico SPSS V. 18.0.

RESULTADOS

De las 61 historias clínicas evaluadas de pacientes intervenidos por cirugía de implante coclear se obtuvieron los siguientes resultados:

TABLA 2. COMPLICACIONES PERIOPERATORIAS  TIPO POSTOPERATORIO EN LOS PACIENTES DE IMPLANTE COCLEAR DEL HNGAI 2014- 2016

La tabla muestra que en un 91.9 % de pacientes no se evidenciaron complicaciones perioperatorias. Se presentó parálisis facial en un 3.3 % de pacientes, la complicación de migración de receptor se presentó en 1  ( 1.6%) paciente, en el cual  se realizó la técnica de implante coclear  con bolsillo subperióstico.

DISCUSIÓN

Fueron evaluados 61 pacientes del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, de enero del 2014 a agosto del 2016. Se encontró que para los pacientes con cirugía de implante coclear, un 21.3 % de los mismos contaron con lecho óseo y un 78.7% con bolsillo subperióstico. Sweeney et al. (2015), realizó una serie de 228 casos, que habían recibido como abordaje quirúrgico el bolsillo subperiostico, para los cuales no se reportó migración del dispositivo, sino tan sólo un hematoma y una infección de la zona operatoria⁴.

El tipo de incisión utilizada para las cirugías de implante coclear se reporta con un 88.5% de inicisión retroauricular en “C” y 11.5% con incisión retroauricular en “S” itálica. Estos datos obtenidos se explican por la mayor experiencia y comodidad de los cirujanos con la incisión en “C”. Sin embargo, con poco más del 1 de cada 10 cirugías realizadas con incisión en “S” itálica, la experiencia del hospital es satisfactoria con ambos tipos de abordajes en el hospital. Almario et al (2005), presentaron una serie de 12 casos reportados con la incisión en “S” itálica, para la cual no tuvieron ninguna complicación quirúrgica reportada⁵.

El Servicio de Otorrinolaringología de este hospital, cuenta pues, según las frecuencias mostradas, con buena experiencia en la realización de esta técnica quirúrgica con lecho óseo. Según los seguimientos y controles a dichos pacientes, la técnica quirúrgica con lecho óseo, no presenta complicaciones en la experiencia de este servicio para este abordaje.

Un estudio del 2015 por Gheorge et al, reporta como complicaciones dentro de la experiencia en 79 casos de implante coclear, 9 pacientes; de los cuales se reportaron dificultades para cocleostomía por osificación, aire en cóclea por mal sellado de la cocleostomía,  migración del implante coclear, discriminación auditiva baja por mal posicionamiento de los electrodos en rampa timpánica. En el servicio de Otorrinolaringología del Hospital Almenara, reportan en el postoperatorio migración del implante y de los electrodos, parálisis facial y otitis   externa^6, presentándose la migración de R/S en paciente de implante coclear con  bolsillo superióstico.

CONCLUSIÓN

En la experiencia que se tiene en el hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen sobre implante coclear con lecho óseo, no se presentó complicaciones de migración de receptor en pacientes intervenidos  por implante coclear con lecho óseo ni  relacionados a la técnica quirúrgica, por lo que es una técnica que  debe ser considerada por los cirujanos, es importante pese a ello ampliar estudios relacionados

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ANEXOS

El linfoma nasal de células T/NK es un tipo de linfoma no Hodgkin agresivo, asociado a infección con virus de Epstein-Barr y que se presenta generalmente en fosas nasales con clínica de masa y obstrucción. Deriva de células NK (CD2+/CD56+), células T periféricas (CD2+/ CD56-) de fenotipo T citotóxico. el tratamiento en estadios iniciales suele ser radioterapia y en los avanzados se asocia la quimioterapia.

Palabras clave: linfoma nasal; células NK; linfoma no Hodgkin; virus de Epstein-Barr; inmunofenotipo.

ABSTRACT

Nasal T/NK cell lymphoma is a type of aggressive non-Hodgkin’s lymphoma, associated with Epstein-Barr virus infection and generally presents in nasal passages with symptoms of mass and obstruction. It derives from NK cells (CD2+/CD56+), peripheral T cells (CD2+/CD56-) of cytotoxic T phenotype (postthymic). treatment in early stages is usually radiotherapy and in advanced stages chemotherapy is associated.

Key words: nasal lymphoma; NK cells; non-Hodgkin’s lymphoma; Epstein-Barr virus; immunophenotype.

INTRODUCCIÓN

El linfoma de células T/NK (natural killer) es un subtipo poco común y agresivo de linfoma no Hodgkin, se manifiesta principalmente en regiones extranodales como cavidad nasal/ nasofaringe, piel, paladar, laringe, testículos u otros. (1) Está relacionado a virus de Epstein-Barr en la mayoría de casos, y se presenta con más frecuencia en países de Asia, Centroamérica, Sudamérica. los pacientes son generalmente adultos entre los 50 a 60 años y predomina en varones en relación de 2 a 1 con respecto a las mujeres. (2)

El linfoma de células T/NK (natural killer) “nasal” hace referencia a su presentación medio facial, que presenta como clínica   una masa en fosa nasal y sensación de obstrucción nasal. (3)

La histología muestra infiltrados difusos de células linfoides de citología variada, a menudo polimórfica, desde linfocitos pequeños hasta células grandes, inmunoblastos y/o células anaplásicas. El inmunofenotipo suele ser positivo para CD2 / CD56, con CCD3-ε y expresión de moléculas citotóxicas.

En el caso de estadios tempranos de linfoma de células T/NK nasal se puede iniciar tratamiento con radioterapia, aunque con probabilidad de recidiva; para estadios avanzados del tumor se ha llegado al consenso de emplear la radioterapia y como coadyuvante a la quimioterapia. (4)

DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se trata de una paciente de 40 años de edad, de ocupación estilista sin antecedentes fisiológicos y patológicos resaltantes quien inicia hace 2 años sensación de obstrucción nasal a predominio derecho, que se asocia a rinorrea intermitente manejado inicialmente con antihistamínicos y corticoides con mejoría parcial de cuadro.

Cuadro de obstrucción nasal total en fosa nasal derecha se hace permanente por lo que acude a consultorio de otorrinolaringología luego de la evaluación se decide realizar biopsia se diagnostica lesión tumoral sugestiva de linfoma.

Es referida a nuestro Hospital donde se aprecia al examen físico, paciente despierta colabora al interrogatorio, en la exploración física se encontró con funciones vitales estables, presencia de lesión flogotica eritematosa en región lateral derecha de dorso nasal con costras mielo séricas, asociado a edema palpebral del mismo lado Fig.1 y 2, a la rinoscopia simple se aprecia: fosa nasal derecha se aprecia tumoración de aproximadamente 2×3 cm de consistencia blanda, friable, hiperémica, de bordes definidos, sangrante, localizado en vestíbulo y región valvular llegando hasta el área I y II de Cottle, septum nasal con desviación a la izquierda por efecto de masa del tumor siendo infructuosa la visualización de cavum.

Se solicita estudio tomográfico con los siguientes hallazgos colección de paredes engrosadas, tumoración con centro necrótico a nivel del vestíbulo nasal derecho que condiciona desviación del tabique nasal, adenomegalias parotídeas y cervicales probablemente reactivas. Fig.3 y 4

Se decidió someter a abordaje mediante cirugía endoscópica nasosinulal y biopsia escisional, encontrando tumoración localizado en vestíbulo y región valvular llegando hasta el área I y I de Cottle. el reporte de patología fue tumor en fosa nasal derecho linfoma de celular T periférico compatible con variante T/NK tipo nasal.

DISCUSIÓN

El linfoma de celular T periférico compatible con variante T/NK tipo nasal es muy poco común y su diagnóstico representa un reto. El caso descrito en el presente reporte es inusual debido a su presentación clínica. La paciente, inició la enfermedad a la edad aproximada de 38 años, con cuadros de obstrucción nasal a predominio derecho asociada a rinorrea intermitente manejado inicialmente con antihistamínicos y corticoides con mejoría parcial del cuadro, la evolución del cuadro crónico conlleva a una obstrucción total de fosa nasal derecha por lo cual se le realiza una biopsia que reporta linfoma de células T periférico compatible con variante NK tipo nasal. El linfoma nasal de células T/ natural killer (nk) (lnt/nk), tras haber recibido múltiples denominaciones, ha sido definido y caracterizado en el año 2001 por la organización mundial de la salud (OMS), basándose en una clasificación previa de la Revised European-American Lymphoma Classification (real), de la manera en que se le conoce actualmente. se localiza preferentemente en las fosas nasales y senos maxilares, mostrando un curso clínico agresivo, definido por una destrucción de los tejidos circundantes. El diagnóstico de las lesiones destructivas centro-faciales se basa en la clínica y sobre todo en los hallazgos histopatológicos, si bien, dada su dificultad, es necesario un promedio de dos biopsias (1). La resonancia magnética (RM) y la tomografía computarizada (TC) son las técnicas de imagen más utilizadas para delimitar el estadiaje local. Las imágenes más frecuentemente observadas con estas técnicas son inespecíficas: ocupación de la cavidad nasal por grandes masas de tejido blando y erosión ósea de las paredes de los senos maxilares. la invasión del tejido blando centro-facial, orofaríngeo, infratemporal y orbitario indican un estadio avanzado (t3, t4). la erosión ósea implica un comportamiento más agresivo que el observado en el carcinoma escamoso naso-sinusal (2). la forma de presentación clínica más típica se caracteriza por obstrucción nasal y tumefacción facial tabla 1.

En definitiva, los linfomas T/NK muestran un curso clínico agresivo y un modelo de progresión extra linfático. En los niños la afectación sistémica y respiratoria es más frecuente pudiendo presentar incluso úlceras faríngeas (3). La imagen histológica de los linfomas T/NK se caracteriza por presentar invasión vascular, necrosis y presencia de células inflamatorias. Si bien la invasión vascular es un hallazgo inconstante, la necrosis no lo es, y probablemente se debe a la propia angioinvasión o a la expresión de un factor de necrosis tumoral (tnf) inducido por el VEB. Este es un dato común a otras afecciones relacionadas con este virus como la mononucleosis infecciosa, la enfermedad linfoproliferativa post-transplante y la granulomatosis linfomatoide (4).

Los linfomas T/NK son tumores radiosensibles en los que es posible lograr un control local de la enfermedad, aunque la recidiva es la norma en la mayoría de las series publicadas. Existe un consenso unánime sobre la utilización conjunta de radioterapia (RTP) y quimioterapia (QTP) en estadios avanzados, si bien en fases iniciales, la quimioterapia no parece aportar una mejoría adicional de la supervivencia respecto a la utilización de la RTP aislada (5).

Algunos autores han observado en estudios prospectivos, que la QTP usada como tratamiento primario ocasiona un elevado riesgo de hemorragia y complicaciones sépticas, por lo que proponen su uso tan solo como tratamiento coadyuvante. El protocolo de QTP más utilizado es el CHOP. las combinaciones de segunda (5-fluoruracilo, metotrexate, arabinósido de citosina, ciclofosfamida, vincristina y prednisona o f-machop; ciclofosfamida, doxorrubicina, etopóxido, mecloretamina, vincristina, prednisona, procarbacina, metotrexate y leucovorina o promace-mopp) o tercera      generación      (metotrexate,      doxorrubicina, Xciclofosfamida, vincristina, prednisona y bleomicina o macop-b) no han demostrado ser mejores que las iniciales en cuanto a la tasas de remisiones completas y supervivencia. la dosis de RTP que proporciona un mejor control local es superior, independientemente del volumen tumoral. Otra posibilidad terapéutica es la utilización de un transplante de médula ósea asociado a QTP ablativa, lo que parece mejorar el control de la recidiva local tras el fracaso del tratamiento convencional con QTP. (6)

Generalmente se administra la quimioterapia de manera concurrente o secuencial con la radioterapia para tratar a los pacientes suficientemente aptos. A diferencia de otros linfomas no hodking agresivos, el linfoma T/NK nasal no responde bien a los regímenes con base en antraciclinas como el CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, prednisona), probablemente debido a la expresión alta de glucoproteína p (“p-glycoprotein”, p-gp), una bomba de eflujo dependiente de ATP que bombea activamente algunos medicamentos quimioterapéuticos fuera de las células del linfoma (7).

Es importante la realización del diagnóstico oportuno y también la identificación de aquellos factores relacionados a esta enfermedad con la finalidad de ofrecer alternativas de tratamiento acorde a los periodos tempranos de esta enfermedad, la presentación de este caso responde a su rareza y su baja prevalencia pero también a su alto poder recidivante y destructivo si no se realiza el   tratamiento oportuno con radioterapia y quimioterapia dentro de los esquemas descritos anteriormente, por   lo cual es necesario incluirlo dentro de nuestros diagnostico diferenciales ante todo caso de obstrucción nasal con una evolución progresiva, en el caso de la paciente asociada a deformidad y compromiso de estructuras adyacentes para poder ofrecer un diagnóstico oportuno y evitar cuadros recidivantes.

TABLAS Y FIGURAS

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AUTOR

Omar Gonzales Suazo^a , Boris Canahuire Victorio^b 

^a Jefe del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen

^b Medico Residente de la Especialidad de Otorrinolaringología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen