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MUCOCELE GIGANTE DE SENO FRONTAL IZQUIERDO CON EXTENSION INTRACRANEAL

ABSTRACT

Introduction: Frontal sinus mucoceles are benign, they have tendency  to expand by eroding the surrounding bony walls that displaces and destroy structures by pressure and bony resorption.

Case report: A 77-years old man with proptosis of the left eye, headache, rhinorrhea purulent and progressive nasal obstruction. Possible clinical manifestations of mucoceles, diagnostic imaging techniques and treatment used are discussed.

Conclusion: Frontal mucoceles are benign and curable, early recognition and management of them is of paramount importance, because they can cause local, orbital or intracranial complications.

.

Key words: Frontal mucocele, proptosis, endoscopic surgery

RESUMEN

Introducción: Los mucoceles del seno frontal son lesiones benignas, con tendencia a la expansión mediante erosión de las paredes adyacentes, lo que produce desplazamiento y destrucción de estructuras por presión y resorción ósea.

Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente varón de 77 años con proptosis de ojo izquierdo, cefalea, rinorrea mucopurulenta y obstrucción nasal progresiva. El diagnóstico fue mucocele  frontal con extensión intracraneal e intraorbital. Las manifestaciones clínicas de mucoceles, técnicas  de imagen empleadas, así como el tratamiento realizado son discutidas aquí.

Conclusión: Los mucoceles del seno frontal son benignos y curables. Un diagnóstico y tratamiento precoz, son de vital importancia ya que pueden causar complicaciones locales, orbitarias o intracraneales.

Palabras clave: Mucocele frontal, Proptosis, Cirugía Endoscópica Nasosinusal.

INTRODUCCION

Los mucoceles de los senos paranasales son lesiones crónicas y expansivas, caracterizados por retención de moco con riesgo de sobreinfección, convirtiéndose en mucopyoceles. Ellos se originan de la obstrucción del ostium del seno por una anormalidad congénita, infección, inflamación, trauma (incluyendo cirugía) o lesiones tumorales(1). Aunque es una lesión benigna tiene tendencia a la expansión , erosionando las paredes óseas por presión y resorción. El seno frontal es el más comúnmente afectado y subsecuentemente el seno etmoidal (2).

Los síntomas y signos de mucocele frontal incluyen dolor, exoftalmos, diplopía y pérdida de visión. Un mucocele erosivo puede conducir a meningitis , meningoencefalitis, pneumoencefalo, abcesos cerebrales, convulsiones o Fístulas de Líquido Cefaloraquideo.

Son lesiones benignas que ocurren con frecuencia similar en adultos de ambos sexos y raramente en niños menores de 10 años.

El mucocele aparece en las imágenes tomográficas ,como una lesión en los senos como adelgazamiento y a veces erosión de las paredes óseas.

La tomografía axial computarizada (TAC) provee una excelente herramienta de diagnóstico y es esencial para un plan quirúrgico. La Resonancia Magnética nuclear (RMN) puede proporcionar información adicional en lo que respecta a órbita y puede ser el examen de elección para descartar alguna otra patología causante de proptosis.

El diagnóstico diferencial incluye carcinoma de senos paranasales, infección por aspergillus, infecciónes crónicas o Papiloma Invertido.

El tratamiento ideal es el Quirúrgico, mediante la extirpación del mucocele, cranealización o exclusión del seno, obliteración del mismo y del ostium nasofrontal (3)

CASO CLINICO

Paciente varón de 77 años de edad con una historia de proptosis, cefalea, obstrucción y rinorrea mucopurulenta de 20 meses de evolución, ingresa al servicio de Emergencia (Fig.1, Fig.2). El paciente tenia motilidad ocular ojo izquierdo restringida casi totalmente. Las pupilas estaban isocóricas, normoreactivas, la agudeza visual y visión de colores conservada. El paciente sufre un  accidente con contusión nasofrontal  hace 8 años.

La TAC de Senos Paranasales  muestra una lesión quística expansiva en seno frontal izquierdo, isodensa, con compromiso orbitario y extensión a orbita y fosa craneal anterior, causando desplazamiento inferior y lateral del globo ocular. El mucocele determina una erosión del piso y pared lateral de la órbita (Fig.2):

Posteriormente, la RMN de la órbita fue sugerida para definir la lesión. La RMN demostró que la masa de 10x8x4 cm compatible con un mucocele,  que provenía del seno frontal y  que causaba proptosis.

El paciente fue operado por Cirugía Endoscópica Nasosinusal, se realizó Técnica Quirúrgica Endoscópica  de Draft III, antrostomía izquierda y polipectomía, por medio de esta se realizó marsupialización de región frontal encefálica. Entre los hallazgos quirúrgicos tenemos que el seno maxilar izquierdo estaba ocupado por secreción purulenta, además tenía una antrostomía espontanea; etmoides anterior-posterior y seno frontal ocupado por secreción espesa color marrón, pared ósea anterior de seno frontal indemne,  pared posterior ósea adelgazada con exposición meníngea de 2×3 cm. Para la especialidad de  neurocirugía la exposición  de la tabla interna de seno frontal, no requiere de algún plan quirúrgico y solo  plantea observación cada 6 meses.

Tomografía post quirúrgica confirma la expansión residual de la lesión a nivel frontal-encefálico.

En los controles post operatorios el paciente presenta evolución favorable.

DISCUSION

Los mucoceles son formaciones pseudoquísticas, expansivas, mucosecretantes y capaces de expandirse por un proceso dinámico de resorción y neo formación ósea (5).  Se inician de la obstrucción del ostium y están relacionados a una condición previa como rinosinusitis crónica, trauma, cirugía o lesión expansible. La secreción continua de moco, incrementa la presión causando atrofia o erosión del hueso del seno, permitiéndole al mucocele abrirse camino por las zonas de menos resistencia. Pudiendo ser a la órbita, senos adyacentes, cavidad nasal o intracraneal.

Los mucoceles son más frecuentemente encontrados en los senos frontal y etmoidal, son infrecuentes en seno esfenoidal y raramente ocurren en los senos maxilares.

Proptosis es el signo más común de un mucocele frontal, como vemos en este caso. Otras características clínicas incluye masa en el cuadrante supero medial de la órbita, dolor, diplopía vertical, cefalea bifrontal y epífora (7). Ocasionalmente, un mucocele agresivo puede causar destrucción ósea, especialmente de la pared de la órbita y puede simular una neoplasia maligna. En este caso, la TAC nos ayuda a distinguir enfermedad benigna de una enfermedad maligna, porque un mucocele a menudo preserva un delgado plano de grasa entre los márgenes del mucocele y los músculos del cono.

Otras complicaciones conocidas del mucocele frontal incluyen erosión de la pared anterior, resultando en una masa fluctuante por debajo del periostio del hueso frontal. La erosión de la pared posterior puede producir complicaciones como absceso epidural, meningitis, empiema subdural y abscesos cerebrales, raramente puede producirse compromiso de pares craneales.

Cuando el mucocele produce proptosis unilateral, varias patologías deben ser incluidas en el diagnóstico diferencial como enfermedad distiroidea, tumores retrobulbares, pseudotumor  inflamatorio, tumor de senos o lesión metastásica. La proptosis unilateral dolorosa y progresiva nos debe hacer sospechar de mucocele de senos paranasales, especialmente si se acompaña de diplopía, dolor retro ocular, cefalea y epifora, que son los síntomas frecuentes de los mucoceles.

La apariencia radiográfica clásica de un mucocele es adelgazamiento y expansión de las paredes del seno además de erosión ósea. El mucocele usualmente aparece homogéneo y radiopaco.

La TAC es mucho mejor para delimitar la extensión de la lesión y su relación con otras estructuras (8). La TAC demuestra la ausencia de aire, densidad del moco, masa expansible en seno que produce adelgazamiento y erosión de los huesos. La extensión de la destrucción ósea es mejor apreciado con TAC. El mucocele frontal tiende a erosionar la pared posterior porque es más delgada.

La RMN exhibe varias intensidades en las imágenes, dependiendo del estado de hidratación, contenido proteico y viscosidad del contenido del mucocele. La RMN con contraste es útil en diferenciar  mucoceles de tumores nasosinusales. Los mucoceles característicamente  tienen una delgada línea periférica con una imagen de baja intensidad central; los tumores nasosinusales tienen un aspecto difuso.

El tratamiento definitivo de los mucoceles es quirúrgico pero los mucoceles de seno frontal que se extienden dentro de la órbita y la fosa anterior cerebral, pueden ser difíciles de manejar quirúrgicamente y pueden conducir a complicaciones letales (9). Tradicionalmente, los mucoceles frontales fueron tratados con cirugías con abordaje externo (10). Alternativamente, la cirugía funcional de senos paranasales puede ser usada para evacuar la lesión, pero este procedimiento se torna difícil cuando hay expansión intracraneal (11) como en este caso. Un abordaje externo combinado con cirugía endoscópica es recomendable en mucoceles frontales especialmente en zona distales y en caso de recurrencia.

Los flaps pericraneales tienen un buen arco de rotación y mínima morbilidad de la zona dadora (12). El flap pericraneal frontal oblitera el espacio muerto y aísla el espacio extradural de la cavidad contaminada facial, disminuye el riesgo de infección de la fosa anterior (13).

El pronóstico de los mucoceles frontales es favorable con buen porcentaje de cura, y baja incidencia de recurrencia. Aunque, para control de recurrencias, un seguimiento continuo es recomendable (3).

CONCLUSION

Los mucoceles que inician su crecimiento en el seno frontal son por lo general  clínicamente silentes hasta estadios avanzados, a menudo están involucradas la órbita y la fosa craneal anterior. Los mucoceles frontales son benignos y tratables, sin embargo, es necesario el diagnóstico y tratamiento oportuno.

El abordaje abierto continua siendo un procedimiento válido para el manejo de mucoceles frontales gigantes con extensión a orbital y/o intracraneal  en fosa anterior y en casos en que la anatomía no es favorable  para un abordaje solo endoscópico.

REFERENCIAS

1. Yap SK, Aung T, Yap EY. Frontal sinus mucoceles causing proptosis. Two case reports. Ann Acad Med Singapore 1998;27:744-7.

2. Veltrini V, Ferreira Junior O, Oliveira DT. Quistes mucosos del seno maxilar: una revisión de la literatura. Med Oral 2001;6:180-8

3. Weitzel EK, Hollier LH, Calzada G, Manolidis S. Single stage management of complex fronto-orbital mucoceles. J Craniofac Surg 2002;13:739-45

4. Molteni G, Spinelli R. Panigatti S. Colombo L, Ronchi P, Voluminous frontoethmoidal mucocele with epidural involvement. Surgical treatment by coronal approach. Acta Otorhinolaryngol Ital 2003;23:185-90.

5. Gavioli C, Grasso DL, Carinci F, Amoroso C, Pastore A. Mucoceles of the frontal sinus: Clinical and therapeutical considerations. Minerva Stomatol 2002;51:385-90.

7. Avery G, Tang RA, Close LG. Ophthalmic manifestations of mucoceles. Ann Ophthalmol 1983;15:734-7.

8. Bilaniuk LT, Zimmerman RA. Computer-assisted tomography: sinus lesions with orbital involvement. Head Neck Surg 1980;2:293-301.

9. Constantinidis J, Steinhart H, Schwerdtfeger K, Zenk J, Iro H. Therapy of invasive mucoceles of the frontal sinus. Rhinology 2001;39:33-8.

10. Har-el G. Telescopic extracranial approach to frontal mucoceles with intracranial extensión, J Otolaryngol 1995;24;98-101.

11. Pia F, Aluffi P, Borello G. Frontal mucocele: open surgery. Acta Otorhinolaryngol Ital 1999;19:155-9.

12. Horowitz JH, Persing JA, Nichter LS, Morgan RF, Edgerton MT. Galeal-Pericranial flaps in head and neck reconstrucción. Anatomy and application. Am J Surg 1984;148;489-97.

13. Rinehart GC, Jackson IT, Potparic Z, Tan RG, Chambers PA. Management of locally aggresive sinus disease using craniofacial exposure and the galeal frontalis fascia-muscle flap. Plast Reconstr Surg 1993;92:1219-26.

14. Haug GA, Dortzbach RK, Brandenburg J. Treatment of frontal sinus mucoceles with the osteoplastic flap technique. Ophthalmic Surg 1978;9:40-66.

ANEXOS

Fig. 1. Paciente con proptosis de ojo izquierdo y desplazamiento inferior y lateral  de globo ocular izquierdo.
Fig. 2. TEM de SPN corte axial, muestra seno frontal izquierdo con imagen isodensa que se extiende hacia la región orbitaria e intracraneal.
Fig. 3. TEM de SPN corte coronal, muestra la extensión de la lesión  que desplaza inferior y lateralmente al globo ocular
Fig. 4. Paciente en control post operatorio 2 meses después de cirugía endoscópica.
Fig. 5. TEM de SPN de control, corte axial,  se observa globo ocular izquierdo con regresión de desplazamiento  y secuelas quirúrgicas.
Fig. 4. Paciente en control post operatorio 2 meses después de cirugía endoscópica.
Fig. 5. TEM de SPN de control, corte axial,  se observa globo ocular izquierdo con regresión de desplazamiento  y secuelas quirúrgicas.

AUTOR

OMAR YVAN GONZALES SUAZO.

Coord. Otorrinolaringología Clínica Tezza.

Jefe de Serv. ORL Hospital Nacional Guillermo Almenara I.

Tutor  Post Grado UNFV-UPSMP-UPRP.