Resumen

Se reporta el caso de una mujer de 68 años de edad, procedente de Piura, quien desde hace 10 años presenta en forma insidiosa y progresiva obstrucción nasal izquierda, epistaxis, rinorrea y tumoración nasal, siendo referida al Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen de Lima y diagnosticada de Glomangiopericitoma de la cavidad nasal izquierda.

Palabras Clave: glomangiopericitoma, cavidad nasal.

Abstract

It reports the case of a 68-year-old woman, from Piura, who for 10 years presented insidious and progressive left nasal obstruction, epistaxis, rhinorrhea and nasal tumor, being referred to the National Hospital Guillermo Almenara Irigoyen of Lima and diagnosed of glomanciopericytoma of left nasal cavity.

Key words: glomangiopericitoma, nasal cavity.

INTRODUCCIÓN

El glomangiopericitoma de cavidad nasal es una neoplasia rara y de alta letalidad.¹

El glomangiopericitoma (GPC) corresponde a un tipo de tumor de comportamiento benigno de localización nasosinusal, previamente conocido como hemangiopericitoma (HPC). La primera descripción de HPC data del año 1942 y fue realizada por Stout y Murray quienes describieron un tumor constituido por células dispuestas alrededor de vasos sanguíneos con una estructura compleja característica, denominada “en asta de ciervo”.²

La manifestación más frecuente es en los miembros pélvicos seguidos por la cavidad abdominal y el retroperitoneo. Se considera sarcoma de bajo grado, de crecimiento lento, con frecuencia de malignidad del 15 al 20%. La manifestación en la cabeza y el cuello es del 15 al 30% y de éstos solo el 5% se localiza a nivel nasosinusal. Afecta a pacientes de edad media, a uno y otro sexo por igual. La supervivencia calculada es del 80% a 5 años. Su causa se desconoce.³

El tumor representa menos del 0,5% de todas las neoplasias nasosinusales. La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasificó este tumor como glomangiopericitoma en 2005 ⁴ , como un tumor de tejido blando limitrofe y de bajo pontecial maligno del tracto nasosinusal. Aunque se ha denominado hemangiopericitoma de tipo nasosinusal ,tumor similar al hemangiopericitoma, hemangiopericitoma y tumor glomico nasosinusal.⁵

La etiología no está clara, aunque pueden estar implicados traumatismos pasados, hipertensión, embarazo y uso de corticosteroides.⁶

En términos clínicos, se manifiesta como una masa pálida, no dolorosa, de crecimiento lento que con lleva obstrucción nasal unilateral, rinorrea hialina y ocasionalmente epistaxis. Su diagnóstico se establece por estudio histopatológico e inmunohistoquímico. Los diagnósticos diferenciales incluyen tumor fibroso solitario, leiomioma, leiomiosarcoma, angiofibroma, sarcoma sinovial, schwannoma maligno, etc.⁸

CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 68 años de edad procedente de Piura, con antecedente de hipertension arterial, diabetes mellitus, hipotirodismo, glaucoma y con tratamiento regular de levotiroxina ,metformina , losartan y alergia a pirazolona, penicilina y metamizol, refiere desde hace diez años presentar en forma insidiosa y progresiva obstrucción nasal izquierda, asociado a episodios de epistaxis de escasa cantidad, rinorrea y tumoración nasal.

Es evaluada en un primer momento por especialista en Otorrinolaringología (ORL) de forma particular en la ciudad de Piura, quien le realiza taponamiento nasal por sintomatología de epixtasis la cual procede a toma de biopsia de tumoración nasal, sintiendo franca mejoría. Concluyendo como neoplasia mesenquimal con diagnóstico diferencial de glomangiopericitoma sinusal vs tumor fibroso solitario.

Hace cuatro meses vuelve a presentar episodios de epistaxis de moderada cantidad, que remite a la digitopresión, notando aumento de volumen de la región nasal dorsolateral izquierda con obstrucción de la luz en un 80% de fni, evaluada en reiteradas oportunidades por especialistas en ORL Piura.

Posterior al informe de tomografía, confirmando tumoración en cavidad nasal izquierda, es referida al Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen de Lima, nosocomio en el cual es hospitalizada para manejo especializado.

 Se le realiza a la paciente endoscopia nasal donde se constata en fosa nasal izquierda  hipertrofia leve de cornete inferior y la presencia sinequia turbino septal por detrás de esta se observa tumoración de aspecto rojo vinoso, friable, que ocluye tanto la fosa nasal izquierda, con desplazamiento del tabique, como la trompa nasal ipsilateral que va entre y desde la pared medial del cornete medio y tabique proyectándose hasta cola del cornete inferior y región de cavum .(Figura 2)

Asimismo, se evidencia en tomografía de senosparanasales leve engrosamiento de la mucosa de las celdillas etmoidales de lado izquierdo y senos esfenoidales. Engrosamiento de la pared posterior y piso del seno maxilar izquierdo. Tejido de densidad de partes blandas en la FNI  que compromete meato medio  y se extiende a meato superior y el meato inferior  en toda su extensión en sentido posterior hasta el cavum. Oblitera significativamente coanas en sentido anterior y posterior, de mismo modo el ostium y el antro meatal izquierdo. Por otro lado, se asocia a contenido hipodenso en celda izquierda del seno frontal, celdillas etmoidales izquierdas y seno esfenoidal. Se muestra leve desviación septal derecha como también erosión y compromiso de los cornetes superior, medio e inferior izquierdo. (Figura 3,4 y 5)

Bajo técnica de Seldinger. Se aborda selectivamente eje carotideo externo izquierdo y se realiza hipercaptacion tumoral de topografía nasal posterior procediendo a abordar la rama esfenoetmoidal izquierda, y se realiza la embolización selectiva con embosferas de 400micras.

Posteriormente, la paciente es evaluada por la especialidad de cirugía de cabeza y cuello recomendando tratamiento quirúrgico, resección del tumor previa embolización por localización y tamaño de la tumoración sugiriendo cirugía endoscópica de primera elección de no ser viable se realizaría cirugía abierta por rinotomia lateral y tratamiento por oncología.

Finalmente se le realiza cirugía endoscópica por el servicio de otorrinolaringologia con la  exéresis de tumoración de fosa nasal izquierda y turbinectomía inferior izquierda con cauterización de cornete inferior izquierdo durante la cirugía en FNI: se evidencia sinequias entre el septum y el cornete medio inferior y una tumoración de superficie lisa blanda friable ,de color rojizo con base pediculada a nivel del septum posterior, a nivel de meato medio no se evidencia tumoraciones y  en FND: presencia de tumoración  de aspecto polipoideo dependiente de bula etmoidal derecha que se dirige a piso , siendo el resultado de la biopsia en FNI: hemangiopericitoma sinonasal bien diferenciado de cavidad nasal izquierda con inmunohistoquímica :CD34: Positivo ,CD99 : Positivo  y FND: Polipo inflamatorio (figura 6)

Discusión

En el reporte de caso expuesto se plantea el diagnostico con tumor nasal en estudio con sospecha de glomangiopericitoma por lo que se programa una cirugía endoscópica para la recesión y toma de biopsia, a pesar de su exéresis, situación que es común (67% a 92%) en la mayoría de casos descritos en la literatura.⁹

El glomangiopericitoma fue descrito por primera vez en 1942 por Stout y Murray como tumor de origen vascular derivado de los pericitos de Zimmerman. Posteriormente fue denominado como Glomangiopericitoma por la OMS (2005) y se describe como una neoformación mesenquimal con celular mioides dispuestas de manera perivascular dentro de la lesión por lo que actualmente se considera un sarcoma de baja tasa de malignidad.¹⁰

Los pacientes con GPC en su mayoría refieren obstrucción nasal unilateral y epixtasis. Un número más pequeño se presenta con síntomas inespecíficos tales como sensación de masa en la fosa nasal izquierda afectada, dificultad de obstruccion nasal, y congestion nasal de larga data.¹¹

Generalmente este tumor compromete a la cavidad nasal en forma aislada, pero en ocasiones los maxilares y etmoidales pueden estar afectados de forma concominante al compromiso nasal  .En su mayoría se presenta de forma unilateral ,siendo infrecuentes los casos en que este bilateral.¹²

Las imágenes a travez de TC o RMG son útiles para precisar la extensión del tumor, que puede ser agresivo e invasivo. En el caso de tumores grandes, se puede utilizar una angiografía para determinar la irrigación vascular del tumor y permitir la embolización, como en el caso del paciente.¹¹

El diagnostico presuntivo se establece con la sospecha clínica e imágenes diagnosticas como TAC y RMG que evidencian la lesión  de tejidos blandos de características expansivas con captación de medio de contraste .Siendo el diagnóstico definitivo  con estudio histopatológico en el que se observa tumor con celularidad subepitelial uniforme de dispocion junta que foram fasciulos cortos sin capsula.La inmunohisoquimica muestra reactividad a la vimentina actina-sm ,actina-HF35 y factor XIIIA.ElCD34,CD99,CD117,Bcl-2 generalmente son negativos.¹²

En cuanto al tratamiento ,existen consenso que este debe ser extirpado por completo. En la mayoría de trabajos revisados el tratamiento fue la resección por vía endoscópica, como en el caso del paciente. Excepto en aquellos casos que el tumor era de mayor tamaño o inaccesible para el endoscopio. En este caso se optó por cirugía endoscópica^.13

Los pacientes con GPC tienen una supervivencia general prolongada y la metasis es rara. La tasa de recurrencia es aproximadamente del 16.8% .La resección quirúrgica completa puede mejorar la supervivencia libre de enfermedad  y la radioterapia /quimioterapia adyuvante podría ser útil para prolongar el tiempo de supervivencia cuando la resección completa es imposible.¹⁴

CONCLUSION

El tumor GPC es un tumor infrecuente de tipo mesenquimal y raro a nivel nasosinusal de adultos mayores de fenotipo perivascular mioide, de crecimiento lento y manifestaciones clínicas inespecíficas que hacen difícil sus sospechas. Su diagnóstico es inmunohistoquímico, el tratamiento definitivo es resección quirúrgica completa con márgenes libres de la lesión con lo que se logra un 80% de supervivencia en 5 años. Esta lesión puede ser confundida con otros tumores como hemangioma lobular capilar, el tumor fibroso solitario, el leiomioma nasosinusal.

Contribución de autoría: todos los autores han contribuido a la preparación de este manuscrito.

Fuentes de financiamiento: autofinanciado.

Conflictos de interés: los autores declaran no tener conflictos de interés.

Referencias Bibliográficas

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