RESUMEN

El estesionerublastoma o neuroblastoma olfatorio es una neoplasia maligna neuroectodermica. Es un tumor poco común con una incidencia de 4 por cada 10 millones al año², representa aproximadamente un 3% de las neoplasias de la cavidad nasal. Se presenta con síntomas de obstrucción nasal y epistaxis. Para su diagnóstico es necesaria exámenes de ayuda complementaria como TAC Y RMN. Su manejo actualmente es quirúrgico más radioterapia.

Abstract

Olfarory Neuroblatoma is a malignant neuroectodermic Neoplasia .This is a rare tumor with an incidence of 4 over 10 millions per year, It represents aproximately 3 % of neoplasias inside the nose cavity . It presents with nasal obstruction and epistaxis .In order to establish a diagnosis is needed complementary radiologic tests such as CT Scan and MRI. It is treated actually with surgery and radiotherapy.

INTRODUCCIÓN

El estesionerublastoma o neuroblastoma olfatorio es una neoplasia maligna neuroectodermica que proviene de las células epiteliales olfatorias que involucra la base de cráneo², fue descrito por primera vez en el año de 1942 por Berger, Luc and Richard. ⁴ Se reportado hasta el momento alrededor de 1200 casos en el mundo. ⁹

Es un tumor poco común con una incidencia de 4 por cada 10 millones al año², representa aproximadamente un 3% de las neoplasias de la cavidad nasal.⁶

Histológicamente es un tumor de células azules redondas pequeñas el cual es fenotípicamente intermedio entre una neoplasia neural pura y un tumor epitelial neuroendocrino formando varios grados de rosetas y pseudorosetas que son características histológicas del estesioneuroblatoma².

Los síntomas de presentación más común son obstrucción nasal unilateral seguido de epistaxis recurrente otros síntomas incluyen cefalea, dolor facial y anosmia, en estadios avanzados se presentan con síntomas de extensión local como epifora, diplopía proptosis y disminución de la agudeza visual, algunas veces puede presentar síntomas intracraneales. Al examen físico se observa una tumoración nasal gris rojiza pedunculada unilateral de superficie lisa medial al cornete medio teniendo una rica vascularización estromal³.

Este tumor que tiene un crecimiento relativamente lento y se considera radiosensible. La cirugía seguida de radioterapia es el tratamiento preferido. ⁷ Por otro lado tiene una larga historia natural que se caracteriza por altas tasa de recurrencia locoregional después de la terapia convencional por ello el seguimiento posterior cercano es sugerido⁴.

En varios estudios retrospectivos las recurrencias locales en la dura seguidas de metástasis regionales o a distancia hacia pulmón e hígado son los lugares más comúnmente reportados³.

REPORTE DE CASO

Paciente varón de 57 años procedente del departamento de San Martin, ocupación carpintero, no tiene antecedentes patológicos de importancia, alergia a ceftriaxona. Paciente inicia síntomas hace 3 años, caracterizado por obstrucción nasal derecha, rinorrea anterior de color amarillenta y episodios de epistaxis anterior derecha, hace 2 años síntomas se exacerban y aumenta frecuencia de epistaxis a 1 vez por mes, hace 6 meses se agrega cefalea holocraneana tipo opresivo que cede con analgésicos por lo que acude a nosocomio donde al evidenciar tumoración nasal  se intenta tomar biopsia esta se difiere por epistaxis severa, se coloca taponamiento postero-anterior, se transfunde 2 unidades de sangre y se refiere a nuestro hospital

Al examen Físico Preferencial, rinoscopia anterior: en fosa nasal derecha tumoración violáceo rojiza que ocupa el 70% de la luz, en fosa nasal izquierda se evidencia una desviación septal en área II, III de Cottle. Resto de examen físico no contributorio.

En la Tomografía de SPN con contraste se evidencia una tumoración homogénea en fosa nasal derecha que capta contraste ocluye y desplaza pared medial de seno maxilar derecho y septum nasal, erosiona y sobrepasa lamina cribosa etmoidal, con invasión intracraneana de 1.5 cm aproximadamente.

En la resonancia magnética se evidencia lesión expansiva solida con realce de contraste asociado a componente necro abscedado que compromete espacio nasofaríngeo, fosa nasal, fosa pterigoides, infiltra las celdillas etmoidales ipsilaterales y la pared lateral del seno maxilar derecho, con estudio cerebral sin hallazgos significativos.

Al ser una tumoración ricamente vascularizada se procede a embolizacion con Hystoacryl del proceso expansivo nasal derecho, en donde a la angiografía de control de carótida externa derecha se evidencia embolizacion subtotal debido a que la rama de la arteria oftálmica derecha da aferentes pequeñas al tumor, se evidencia preservación de las estructuras vasculares adyacentes.

Luego del procedimiento se procede a toma de biopsia de tumoración, dando el diagnóstico anatomopatológico de estesioneuroblastoma con inmunohistoquimica: sinaptofisina positivo, K167 no contributorio, ACL negativo, CD3 negativo, CD20 negativo, Panqueratina negativo.

Paciente se programa para cirugía mediante abordaje endoscópico para resección de tumoración + más reparación de fistula de líquido cefalorraquídeo. En el Acto Operatorio se procede a uncinectomia mas antrostomia derecha, se decola mucosa de pared lateral invadida por la tumoración, se continúa hasta lamina cribosa se expone base de cráneo se comunica con cavidad intracraneana extirpando toda la tumoración, entonces se evidencia exposición de masa encefálica y salida de LCR dejando un defecto de 2 x 2.5 cm. Se saca tejido graso y fascia lata de muslo izquierdo para injerto libre multicapa, y se complementa con colgajo pediculados anterior de pared medial, se coloca tapón nasal anterior tipo en dedo de guante. Sin complicaciones durante el post operatorio, se refiere al paciente a Radioterapia, con evolución favorable.

DISCUSIÓN

 El estesioneuroblastoma es un tumor raro, se ha visto que tiene una distribución bimodal con picos en la segunda y sexta década de vida, sin predominancia en cuanto al sexo, sin embargo, algunos autores plantean una pequeña predominancia del sexo masculino. ^1,2,4

En cuanto al diagnóstico diferencial, incluye una variedad de neoplasias como el carcinoma sinonasal indiferenciado, carcinoma neuroendocrino nasosinusal, carcinoma de células pequeñas, adenoma pituitario, carcinoma neuroendocrino nasosinusal, linfoma, melanoma y rabdomiosarcoma, estudios con marcadores histológicos son necesarios para diferenciarlo. ⁸

El estudio mediante imagenología es vital para el diagnóstico y la estatificación del estesioneuroblastoma, para tener una evaluación óptima se requiere una combinación de tomografía y resonancia magnética, la primera nos permite evidenciar erosión de las estructuras óseas, como la lámina cribosa, fóvea etmoidalis y la lámina papirácea; mientras la resonancia nos determina el grado de extensión, y compromiso de tejidos blandos. ^6,10

En cuanto a la estadificación, la más antigua es la de Kadish, que nos da 3 estadios: A (tumor limitado a la cavidad nasal), B (tumor extendido a los senos paranasales), C (tumor que se extiende hacia las cavidades intracraneana u orbitaria); ¹¹ luego Morita lo modifica agregando un estadio adicional, el D (metástasis a distancia). ¹² Hyams et al. introdujo cuatro grados de diferenciación basados ​​en el crecimiento, la arquitectura, la actividad mitótica, la necrosis, el polimorfismo nuclear, la formación de rosetas y el estroma fibrilar, este más de tipo histológico.¹³ Luego, Dulguerov y Biller proponen una estadificación según TNM, que evalúa mejor la extensión y la metástasis.¹⁴ En una revisión de casos se determinó que esta estadificación, tenía una relación directa con la sobrevivencia de los pacientes luego de la cirugía. ⁹

La carencia de ensayos clínicos controlados randomizados ha obstaculizado el establecimiento de un protocolo de tratamiento Gold estándar², el manejo actual está basado en largos estudios observacionales retrospectivos los cuales tienen un número limitado de pacientes sin embargo estos estudios indican que la cirugía combinada con radioterapia post operatoria resulta en una sobrevivencia mayor sin enfermedad comparado con el tratamiento de una sola modalidad³. La extensión de la enfermedad y el grado histopatológico han emergido como los más consistentes indicadores de pronóstico.²

Los abordajes quirúrgicos tradicionales han involucrado una resección craneofacial anterior a través de una craneotomía bifrontal combinada con un abordaje trans facial para asegurar un retiro total en bloque que incluye resección de base de cráneo anterior presentado una morbilidad post operatoria del 35% y una mortalidad de 3 al 5 %. Por ende, otros abordajes con morbilidad reducida han sido descritos como transnasal, transfacial.^2,3

Recientemente la expansión del uso de técnicas endoscópicas endonasales ha ayudado al manejo de neoplasias de base de cráneo anterior con abordajes mínimamente invasivos, pero respetando los principios oncológicos de resección³. Inicialmente los abordajes endoscópicos fueron avocados a estadios iniciales tumorales con mínima invasión de base de cráneo actualmente con la mayor experiencia ganada con estas técnicas los abordajes endoscópicos proveen acceso a la base de cráneo anterior desde la tabla posterior del seno frontal hasta el planum esfenoidal posteriormente , la invasión cerebral parenquimal puede ser resecada a través de este abordaje sin embargo la invasión parenquimal extensa es considerada una contraindicación relativa a los abordajes endoscópicos puros y una craneotomía bifrontal adicional puede ser considerado en estos casos^3,4. Actualmente la vía endoscópica es la de elección ya que está asociado a menor morbilidad y la disminución de complicaciones en el post operatorio. ⁹

La reconstrucción de base de cráneo es el principal reto que sigue a la resección endoscópica del estesioneuroblatoma para evitar las fistulas de líquido cefalorraquídeo, la reconstrucción en multicapas se debería alcanzar en cada caso⁴. El colgajo nasoseptal vascularizado pediculado ha estado ganando mayor uso en la reconstrucción sin embargo este no es accesible en los casos con invasión tumoral del septum y en casos con defectos más largos, en tales casos se pueden usar otros colgajos pediculados vascularizados, así como varios aloinjertos y auto injertos^4,5.

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14. Hyams V, Batsakis J, Michaels L. Tumors of the upper respiratory tract and ear. Armed forces institute of pathology fascicles, 2nd series. Washington: American Registry of Pathology Press; 1988.

AUTORES

O Gonzales ¹; J Malca ²; E Llancari ³; D Rondan ⁴; L Jorge⁵; H Davila⁶

1.Jefe del Servicio de Otorrinolaringología del HNGAI.

2. Medico Asistente del Departamento de Neurocirugía del HNGAI.

3. Medico Asistente del servicio de Otorrinolaringología del HNGAI.

4. Médico Residente de III año del servicio de Otorrinolaringología del HNGAI.

5. Médico Residente de III año del servicio de Otorrinolaringología del HNGAI.

6. Médico Residente de III año del servicio de Otorrinolaringología del HNGAI.